ALS

Ook wel genoemd: 
Amyotrofische Lateraal Sclerose

De zenuwen en zenuwbanen

Zenuwen werken als elektriciteitsdraden die stroom (boodschappen) geleiden tussen de hersenen, het ruggenmerg en de rest van het lichaam.

  • Motorische zenuwen leiden boodschappen van de hersenen en het ruggenmerg naar de spieren en zorgen ervoor dat de spieren samentrekken.
  • Sensorische zenuwen (of gevoelszenuwen) versturen boodschappen als tast, temperatuur, geluid, reuk en smaak vanaf diverse delen van het lichaam naar de hersenen.

Wat is Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)?

Bij Amyotrofische Lateraal Sclerose raken zenuwen beschadigd of stoppen ze zelfs met werken. De spieren die door de beschadigde zenuwen worden ondersteund zullen na verloop van tijd dan ook verzwakken en hun kracht verliezen.
Naast ALS bestaat er een spectrum van uitingsvormen van deze aandoening. Naarmate zo’n uiting ernstiger wordt, gaan de verschijnselen van de diverse uitingsvormen sterk op elkaar lijken en in een later stadium verlopen ze allemaal hetzelfde.
Voornaamste soorten zenuwsclerose (abnormale verharding van (in dit geval) zenuwweefsel, waardoor functieverlies optreedt) zijn:

  • Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS). Dit wordt gezien als de ‘klassieke’ spierziekte en komt ook het meeste voor. De verschijnselen beginnen meestal in de handen en de voeten. De spieren kunnen zowel stijf als zwak worden.
  • Progressieve bulbaire verlamming. Dit is de bulbaire vorm van ALS. Hierbij treedt uitval op van de spieren van het gelaat, de nek-, hals- en ademhalingsspieren. Het eerst worden de spieren aangetast die zorgen voor praten, kauwen en slikken ( de bulbaire spieren). 
  • Progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA). Een weinig voorkomende variant. Meestal begint het bij de kleine zenuwen in de handen en de voeten. De spieren worden hierbij niet stijf. Er is uitval van zenuwfunctie waardoor verlamming van de spieren optreedt. Deze variant lijkt wat langzamer te verlopen dan de ‘klassieke’ ALS.
  • Primaire lateraalsclerose (PLS). Is een zeldzame motorneuron aandoening met verharding van het zenuwweefsel in de afdalende zenuwbaan (piramidebaan) en veroorzaakt over het algemeen verzwakking van de spieren in voeten, benen, handen en gezicht. Mensen hebben daardoor ook soms spraakproblemen. Deze variant is ongeneeslijk, maar niet altijd fataal.

In het vervolg van dit artikel gaan we dieper in op ALS.

Hoe gebruikelijk of zeldzaam is ALS?

In Nederland wordt jaarlijks bij tussen de 1,5 en 3 personen per 100.000 ALS vastgesteld. Dat is jaarlijks bij zo’n 350-550 personen. Momenteel zijn er in ons land tussen de 1000 en 1500 ALS-patiënten.

Wie krijgt er ALS?

Het kan iedereen overkomen. Wel is het zeldzaam onder de 40 jaar. Meestal ontwikkelt het zich tussen het 50e en 80e levensjaar en komt het vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

  • In 9 van de 10 gevallen ontstaat ALS plotseling. In dergelijke gevallen is er geen erfelijke reden of een ziekte aan te wijzen. Het is ook niet erfelijk overdraagbaar op eventuele toekomstige kinderen.
  • In minder dan 1 op de 10 gevallen is ALS een erfelijke aandoening en kun je het eventueel ook doorgeven op je kinderen. We spreken bij deze vorm van familiaire ALS.