Gelokaliseerd scleroderma

Ook wel genoemd: 
Morphea

Wat is gelokaliseerd scleroderma?

Scleroderma is een aandoening die ervoor zorgt dat gebieden van de huid harder worden dan normaal, vanwaar de benaming scleroderma, wat ‘harde huid’ betekent. Er bestaan twee soorten scleroderma:

  • Gelokaliseerd scleroderma (ook bekend als morphea) treft alleen de huid.
  • Systemische scleroderma treft de huid en mogelijk ook de interne organen.

De rest van deze folder gaat over gelokaliseerd scleroderma. Een andere folder biedt informatie over de andere vorm van scleroderma.

Wat zijn de symptomen van gelokaliseerd scleroderma?

Gelokaliseerd scleroderma ontwikkelt zich meestal langzaam. Delen van de huid kunnen dikker worden en verkleuren, en haar kan uitvallen waar de scleroderma zich vormt. Er bestaan verschillende soorten gelokaliseerd scleroderma. De meest voorkomende zijn:

  • Plaques morphea – dit zijn ovale plekken met een doorsnee tussen 2 en 20 cm. In het begin zijn ze donkerroze van kleur en worden daarna langzaam wit. Oudere plekken kunnen bruin worden. Ze zien er glad, glimmende en haarloos uit. Eén of meer plaques kunnen zich ontwikkelen op verschillende plekken op de huid. Dit type komt het meest voor bij volwassenen en er zijn in de regel geen andere symptomen of problemen, hoewel de plekken er lelijk uit kunnen zien.
  • Oppervlakkige morphea – lijkt op het plaques-type. Meestal zijn het symmetrische, donkerroze gekleurde plekken, vaak in huidplooien zoals in de lies, oksels of onder de borsten. Dit type komt het meest voor bij vrouwen op middelbare leeftijd. 
  • Lineair scleroderma – komt het meeste voor op een arm of been van een kind. Het is een lang, dun gebied van verdikte huid. In ernstigere gevallen wordt het weefsel direct onder de huid ook getroffen, wat kan leiden tot littekenvorming onder de huid.  
  • ‘En coup de sabre’ – dit is een diepe vorm van lineaire scleroderma die de schedel en slapen treft. De naam komt van zijn vorm, en betekent ‘zwaardsnee’. Het haar op de getroffen huid valt uit en het onderliggende schedelbot kan krimpen.

Er bestaan ook nog een paar erg zeldzame vormen, waaronder algemene morphea (waar het plaques-type grote delen van de huid treft).

Zijn er complicaties van gelokaliseerd scleroderma?

In de meeste gevallen zijn er geen complicaties. Er is geen verband met de systemische vorm van scleroderma en er zijn geen interne organen bij betrokken.

Sommige vormen gelokaliseerd scleroderma treffen niet alleen de huid maar ook de weefsels die direct onder de huid liggen, zoals spieren en botten. Dit komt alleen voor bij de diepere vormen van scleroderma (lineair scleroderma en ‘en coup de sabre’). In die gevallen kan scleroderma de groei van het onderliggende weefsel aantasten, wat tot een bepaalde mate van misvorming kan leiden. Ongeveer een derde van de mensen met lineair scleroderma heeft dit probleem. In een enkel geval, waarbij de getroffen huid zich op het hoofd bevindt, kunnen hersenen of ogen worden getroffen.

Wat is de oorzaak van gelokaliseerd scleroderma?

De oorzaak is niet duidelijk. Wat we weten is dat cellen genaamd fibroblasten teveel van een proteïne (eiwit) genaamd collageen aanmaken. Het collageen wordt afgezet in de huid en veroorzaakt zo fibrose (littekenvorming en verdikking).

Het is niet bekend waarom fibroblasten teveel collageen aanmaken in de getroffen huid. Het kan de maken hebben met een fout in het immuunsysteem.

Hoe vaak komt gelokaliseerd scleroderma voor?

Gelokaliseerd scleroderma komt niet veel voor. Het is niet bekend hoeveel mensen er precies door worden getroffen. Men vermoedt echter dat er in veel gevallen geen diagnose plaatsvindt, omdat mensen met kleine plekken gelokaliseerd scleroderma waarschijnlijk in veel gevallen geen arts raadplegen.

Hoe wordt gelokaliseerd scleroderma vastgesteld?

Gelokaliseerd scleroderma kan in de regel worden vastgesteld op basis van de zichtbare verschijnselen. De diagnose kan via weefselonderzoek worden bevestigd. Het weefsel wordt onder plaatselijke verdoving verwijderd en onder een microscoop bekeken. In sommige gevallen kan middels een MRI-scan worden bekeken of de aandoening ook onderliggend weefsel heeft aangetast.

Wat is de behandeling van gelokaliseerd scleroderma?

De meest voorkomende vorm (plaques morphea) behoeft niet altijd behandeling. Deze vorm veroorzaakt geen symptomen en neemt vaak af of verdwijnt vaak na een aantal jaren. Sterke corticosteroïdencrème of –zalf wordt echter in sommige gevallen gebruikt om uitbreiding tegen te gaan.

Voor andere vormen gelokaliseerd scleroderma zal de behandeling afhangen van de individuele situatie, de ernst van de aandoening en de vraag of onderliggend weefsel wordt getroffen. Eén of meer van de volgende behandeling kunnen worden toegepast:

  • Crème of zalf met calcipotriol.
  • Ultraviolet Licht Therapie (PUVA, UVA-1 of breedband UVA). 
  • Hoge doseringen corticosteroïden.
  • Medicijnen die het immuunsysteem remmen, zoals methotrexaat, ciclosporine of hydroxychloroquine. 
  • Fysiotherapie of operatief ingrijpen kan helpen als de huid erg strak is, of als er een misvorming of litteken onder de huid is gevormd. 
  • Sommige nieuwere behandelingen zijn: lasertherapie, fotodynamische therapie en autologe weefselinjectie. Deze behandelingen zijn nog in het onderzoeksstadium.

Wat is de prognose?

In het geval van plaques morphea wordt de huid in veel gevallen na 3-5 jaar zachter, waarna de aandoening verdwijnt. De getroffen huid kan langzaam weer normaal worden, maar er kan een bruine plek achterblijven en soms een kleine deuk in de huid. In sommige gevallen blijft de plak echter vele jaren aanwezig.

Lineair gelokaliseerd scleroderma duurt in de regel langer, maar kan na een aantal jaren toenemen. De lineaire vorm, en dan met name het ‘en coup de sabre’ subtype, kan met de jaren groter worden. Dit kan uiteindelijk de beweeglijkheid van een been of arm aanzienlijk beperken en uitgroeien tot een handicap. Beschadiging van onderliggend hersen- of oogweefsel is een mogelijk ernstige complicatie van het ‘en coup de sabre’ subtype.