Idiopathische longfribrose

De longen en alveoli

De normale luchtwegen en ademen

Lucht komt via de luchtpijp in de longen terecht. Het gaat langs een aantal vertakkingen genaamd bronchiën, die op hun beurt weer vertakken in zogenaamde bronchioli die uitmonden in miljoenen kleine longblaasjes (alveoli).

Zuurstof in de lucht komt via de dunne wand van de alveolus terecht in de nabijgelegen kleine bloedvaten, waar het zich hecht aan rode bloedlichaampjes en via de bloedvaten naar de rest van het lichaam wordt vervoerd.

Kooldioxide komt vanuit de kleine bloedvaten in de alveoli terecht, waarna het wordt uitgeademd.

Een paar definities:
Het is handig te weten wat de volgende woorden betekenen:

  • Idiopatisch en cryptogeen betekenen ‘zonder bekende oorzaak’.
  • Fibrose betekent verdikking of littekenvorming.
  • Alveolitis betekent ontsteking van de alveoli.

Wat is idiopathische longfribrose en wat is de oorzaak?

In het verleden stond idiopathische longfribrose bekend als cryptogenic fibrosing alveolitis. De precieze oorzaak is niet bekend (vandaar de term idiopathisch). Men vermoedde dat ontsteking van de alveoli een belangrijke rol speelde bij de ontwikkeling van idiopathische longfribrose en dat die ontsteking verantwoordelijk was voor de littekenvorming. Dit leidde tot de naam cryptogenic fibrosing alveolitis. Behandelingen die tot doel hebben de ontsteking af te remmen zijn echter niet altijd effectief. Daarom is de rol die de ontsteking bij deze aandoening speelt recentelijk in twijfel getrokken.

De huidige gedachtegang is dat de cellen die de alveoli bekleden op de één of andere manier beschadigd raken. De cellen proberen vervolgens zichzelf te ‘genezen’, maar dit genezingsproces loopt uit de hand, waardoor de wanden van de alveoli dikker en beschadigd worden en er sprake is van littekenvorming op de alveoli en het longweefsel, waardoor er vervolgens minder zuurstof in de longen terecht komt, wat betekent dat er steeds minder zuurstof in het lichaam terecht komt naarmate de aandoening erger wordt.

Er zijn een aantal potentiële oorzaken van de aandoening vastgesteld:

  • Roken. De aandoening komt meer voor bij mensen die roken of die geruime tijd hebben gerookt.
  • Virusinfecties, bijvoorbeeld het Epstein-Barr virus dat lymfeklierkoorts veroorzaakt, en het hepatitis C virus.
  • Bepaalde medicijnen.
  • Vervuiling in het milieu.
  • Opkomend maagzuur, waarbij per ongeluk maagzuur wordt ingeademd en in de longen terechtkomt. Zie onze folder over ‘Opkomend maagzuur en ontsteking aan de slokdarm’ voor meer informatie over deze aandoening.

Het lijkt er ook op dat idiopathische longfribrose in sommige families voorkomt. In 4 van de 5 gevallen is van zo’n verband echter geen sprake.

(Een vergelijkbare fibrotische longaandoening komt soms voor als gevolg van blootstelling op het werk aan bepaalde metalen, zaagsel en andere stoffen en als een bijwerking van bepaalde medicijnen. Deze aandoeningen zijn echter niet ‘idiopatisch’, omdat de oorzaak kan worden achterhaald. Als het vermoeden bestaat dat je longfribrose hebt, dan zal je arts je waarschijnlijk vragen naar je arbeidsverleden om deze aandoeningen uit te sluiten.)

Hoe vaak komt idiopathische longfribrose voor?

Idiopathische longfribrose komt niet veel voor. Minder dan 3 op de 10.000 mensen krijgen deze aandoening. Het aantal gevallen lijkt echter groter te worden. Het kan iedereen op elke leeftijd overkomen, maar komt het meest voor tussen de 50 en 70 jaar. Het lijkt vaker voor te komen bij mannen dan bij vrouwen.

Wat zijn de symptomen van idiopathische longfribrose?

De symptomen ontwikkelen zich in de meeste gevallen geleidelijk.

  • Kortademigheid die langzaam erger wordt is het hoofdsymptoom. Dit heeft te maken met het feit dat er minder zuurstof in het bloed terecht komt. In het begin ben je met name kortademig na een lichamelijke inspanning. De kans bestaat dat je dat simpelweg toeschrijft aan het ouder worden, totdat de symptomen erger worden.
  • Vaak ontwikkelt zich een droge hoest (een hoest met weinig of geen slijm).
  • In ongeveer de helft van de gevallen is er sprake van een verdikking van de nagels aan vingers en tenen. De oorzaak hiervan is niet bekend. Het komt voor bij mensen met verschillende hart- en longproblemen.
  • Vermoeidheid.
  • Een verhoogd risico op luchtweginfecties.

Naarmate idiopathische longfribrose zich verder ontwikkelt, kunnen de symptomen snel erger worden (een acute exacerbatie = opvlamming). Slechtere periodes kunnen worden afgewisseld met periodes waarop het beter lijkt te gaan. Als de aandoening ernstig wordt kan het leiden tot hartfalen. Dit heeft te maken met de slechte zuurstofvoorziening van de hartspieren. Hartfalen kan leiden tot een verscheidenheid van symptomen, waaronder ergere kortademigheid en vocht vasthouden.

Hoe wordt idiopathische longfribrose vastgesteld?

De bovengenoemde symptomen in combinatie met een krakend geluid dat je arts over je longen kan horen met een stetoscoop zijn een goede indicatie. Een röntgenfoto van je longen kan littekenweefsel laten zien die ook naar de aandoening verwijst. Speciale ademhalingsonderzoeken kunnen ook verontrustende veranderingen aan het licht brengen. Je arts kan je vervolgens doorverwijzen naar een specialist als hij/zij vermoedt dat je idiopathische longfribrose hebt. Om de diagnose te bevestigen en de ernst van de aandoening vast te stellen, zijn in de meeste gevallen een CT scan van de longen en een longweefselonderzoek nodig.

In de meeste gevallen wordt een speciaal type CT scan gebruikt met een hoge resolutie (HRCT). Bij longweefselonderzoek wordt een stukje longweefsel (verkregen via een kleine ingreep) onder een microscoop onderzocht. Idiopathische longfribrose laat een karakteristieke verandering van de alveoli en het onderliggende longweefsel zien. Soms worden wat longcellen via een andere methode verkregen. Dat betreft de bronchoscopie, waarbij een smalle flexibele buis via je luchtwegen tot in de longen worden gebracht, waardoor longweefsel kan worden afgenomen. 

Een echocardiogram (een ultrageluid onderzoek van je hart) kan wordt uitgevoerd als het vermoeden bestaat dat je hartfalen hebt ontwikkeld.

Welke mogelijke behandelingen zijn er?

Op dit moment is er geen genezing voor idiopathische longfribrose en de optimale behandeling moet nog worden ontdekt. Het doel van de behandeling is de symptomen zo veel mogelijk te onderdrukken.

Omdat men oorspronkelijk dacht dat idiopathische longfribrose veroorzaakt werd door een ontsteking van de alveoli, was behandeling erop gericht de ontsteking te bestrijden, bijvoorbeeld met medicijnen als corticosteroïden en afweeronderdrukkende medicijnen zoals Azathioprine. Deze medicijnen worden vandaag de dag nog steeds gebruikt omdat ze in sommige gevallen kunnen helpen. Nieuwe medicijnen worden inmiddels onderzocht en getest.

Eén of meer van de volgende opties kan helpen om de symptomen te bestrijden en de voortgang van de ziekte te vertragen:

  • Corticosteroïden kunnen worden geprobeerd. Onderzoek laat zien dat deze medicijnen bij 1 op de 4 gevallen helpen. Artsen vragen zich nu echter af of er bij de gevallen waar deze medicijnen helpen geen sprake is van een andere longaandoening. Als deze behandeling wordt toegepast, dan wordt in eerste instantie een hoge dosering gegeven, waarna de dosering wordt verlaagd. Als er na een paar maanden geen verbetering zichtbaar is, dan wordt de behandeling stopgezet. Bij sommige mensen veroorzaken deze medicijnen bijwerkingen. Zie onze folder over ‘Corticosteroïdentabletten’ voor meer informatie.
  • Afweeronderdrukkende medicijnen zoals Azathioprine of Cyclofosfamide kunnen ook worden geprobeerd. Deze onderdrukken ook de ontsteking. Net als corticosteroïden helpen ze maar in een beperkt aantal gevallen.
  • Combinatiebehandeling. Een combinatie van de twee bovengenoemde behandelingen kan een derde optie zijn. Men denkt dat bij een combinatie de kans op verlichting van de symptomen groter is. Ook kan de dosering corticosteroïden lager zijn, waardoor mogelijke bijwerkingen minder ernstig zullen zijn.
  • Geen behandeling is een andere optie. Bij sommige mensen kan medicatie ernstige bijwerkingen veroorzaken. Het risico van bijwerkingen moet worden afgewogen tegen de kans op verbetering van de symptomen en vertraging van de aandoening. Met name bij oudere mensen die lichte symptomen hebben kan het raadzamer zijn niet te behandelen. In de regel houdt een specialist hen in de gaten.
  • Zuurstofbehandelingen als thuisbehandeling kan nodig zijn als de symptomen ernstig worden.
  • Longrevalidatie kan in sommige gevallen helpen. Het houdt in uitleg over idiopathische longfribrose en fysieke oefeningen, in combinatie met psychologische en sociale ondersteuning. Vraag je specialist naar de dichtstbijzijnde cursus.
  • Stop met roken als je rookt.
  • Laat je inenten tegen de griep en pneumokokken. Dit biedt bescherming tegen infecties die met name ernstig kunnen zijn als je een longaandoening hebt.
  • Longtransplantatie kan een optie zijn. Voor deze optie wordt meer en meer gekozen bij jonge mensen die een ernstige longziekte ontwikkelen ondanks behandeling. Het kan een minder goede optie zijn voor oudere mensen.

Nieuwere behandeling

Er zijn een aantal nieuwe behandelingen van idiopathische longfribrose in de onderzoek- en testfase, waaronder interferon, N-acetylcysteine en pirfenidon. Men neemt aan dat deze nieuwe medicijnen inwerken op het littekenweefsel als gevolg van de aandoening. Meer onderzoek is echter nodig om de voordelen van deze medicijnen te bevestigen.

Wat zijn de vooruitzichten?

De voortgang van de ziekte kan variëren. Sommige mensen reageren goed op medicijnen die de voortgang van de ziekte kunnen vertragen, maar bij anderen is er geen verschil. Ongeveer de helft van de mensen met idiopathische longfribrose sterft binnen 3-5 jaar na het stellen van de diagnose. Sommige andere mensen leven echter nog 10 of meer jaar door. Aan de andere kant sterven sommigen binnen een paar maanden. Longtransplantatie verhoogt de kans op overleven voor mensen, zodat deze behandeling een goede optie is. Nieuwere behandelingen kunnen de prognose in de toekomst verbeteren.