Myasthenia gravis - Ernstige spierzwakte

Ook wel genoemd: 
MG

Myasthenia gravis betekent letterlijk ‘ernstige spierzwakte'. Mensen met deze aandoening kunnen meestal goed behandeld worden en een (redelijk) normaal leven leiden. Degenen die echter te stellen hebben met een ernstiger en moeilijk behandelbare variant, kunnen in hun leven zeer worden beperkt.

Hoe is de werking van een spier?

Elke spier is verbonden met een zenuw. Deze zenuw splitst zich weer in kleinere zenuwen, die zich vertakken rondom de spier. Er is een klein ruimte tussen het einde van de zenuwen en de oppervlakte van de spier. Dat gat wordt het neuromusculaire knooppunt genoemd.

Op het moment dat spieren moeten samentrekken, krijgen ze een signaal vanuit de hersenen, via de zenuwen. De zenuwuiteinden geven dan een chemische stof af, die neurotransmitter genoemd wordt. Deze stof komt in het neuromusculaire knooppunt terecht. Deze neurotransmitter is acetylcholine. Dit hecht zich snel vast aan receptoren op de spier. Het gevolg is dan dat de spier samentrekt. Op het spierweefsel bevinden zich grote aantallen acetylcholinereceptoren.

Wat gebeurt er bij myasthenia gravis en met welke verschijnselen gaat het gepaard?

Bij mensen met myasthenia gravis is er iets mis in de manier waarop boodschappen vanuit de zenuwen naar de spieren worden verzonden. De spieren worden niet goed aangestuurd, trekken niet voldoende samen en worden daardoor makkelijk vermoeid (uitputbaar) en zwak.

De oorzaak is een probleem met het immuunsysteem. Myasthenia gravis is dan ook een zogenoemde ‘auto-immuunziekte’. Dit betekent dat het immuunsysteem, dat normaal gesproken het lichaam beschermt tegen infectie, per ongeluk zichzelf aanvalt. Andere auto-immuunziekten zijn onder andere: diabetes (suikerziekte), reumatoïde artritis en schildklierafwijkingen.
Bij de meeste mensen met myasthenia gravis worden in het lichaam antistoffen aangemaakt, die de acetylcholinereceptoren op de spieren blokkeren, veranderen of vernietigen. Acetylcholine kan zich dan niet aan de receptor hechten, waardoor de spier minder goed kan samentrekken.

Hoe komt het dat antilichamen worden aangemaakt
De reden waarom het immuunsysteem antilichamen aanmaakt die zich richten tegen spierreceptoren, is onbekend. Deze afwijkende antilichamen worden in diverse delen van het immuunsysteem gemaakt: in het beenmerg, het bloed, de lymfeklieren en de schildklier. De thymus of zwezerik wordt daarbij als de grootste bron van abnormale antilichamen gezien (zie hieronder).

Wie krijgt myasthenia gravis?

Myasthenia gravis kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt het meeste voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar en mannen boven de 60. Het treft gemiddeld 1 op de 20.000 mensen en komt 3 keer meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Het is geen erfelijke ziekte, hoewel het wel bij meerdere personen uit één gezin kan voorkomen.

Welke rol speelt de thymus bij myasthenia gravis?

De thymus of zwezerik is een orgaan dat bij kinderen te vinden is tussen het sternum (borstbeen) en de trachea (luchtpijp). Hij maakt deel uit van het immuunsysteem. Bij de meeste mensen met myasthenia gravis wijkt de thymus af, met name als de ziekte zich voor het 40e jaar aandient. De precieze rol van de cellen in de thymus is niet duidelijk, maar ze kunnen wat te maken hebben met het ‘programmeren’ van de aanmaak van tegen acetylcholinereceptoren gerichte antilichamen. Bij sommige mensen zullen de verschijnselen van myasthenia gravis verdwijnen als de thymus wordt verwijderd.

Bij een klein aantal mensen kan myasthenia gravis ertoe leiden dat een tumor in de thymus ontstaat: een thymoom. Die is slechts in een enkel geval kwaadaardig. Als het al ontstaat, is het in de meeste gevallen een goedaardige tumor.

Wat zijn de verschijnselen van myasthenia gravis?

Het voornaamste verschijnsel is een spierzwakte die toeneemt als je beweegt en afneemt als je rust. Als gevolg zullen de verschijnselen op het einde van de dag, als je hard gewerkt hebt, ernstiger zijn. In het begin zullen de verschijnselen niet continu optreden, maar komen en gaan. Bij verschillende mensen met myasthenia gravis zijn de verschijnselen vaak enorm van elkaar wisselend.

  • Meestal worden de spieren rondom de ogen het eerst aangetast omdat deze bijna continu gebruikt worden en dus het eerste vermoeid zullen raken. Het veroorzaakt een zakken van het ooglid (ptosis) en dubbel zien. Bij sommige mensen zal dit, als het aantal antilichamen klein is, het enige verschijnsel zijn. Doen zich de volgende 2 jaar geen verschijnselen in andere spieren voor, dan is de kans klein dat de ziekte zich nog verder zal verspreiden. We spreken dan van 'oculaire myasthenie'. Ongeveer 1 op de 6 mensen met myasthenia gravis heeft deze vorm.
  • Vaak worden ook de spieren in het gezicht en de keel aangetast. De eerste verschijnselen zijn problemen met slikken en spreken.
  • In een verder stadium zullen de spieren in armen, nek, handen, vingers, en benen verzwakken.
  • Soms zullen ook de borstspieren zwakker worden. Neemt dit ernstige vormen aan, is sprake van een ‘myasthenische crisis’ (zie hieronder).

De ernst van de verschijnselen (hoe snel de spieren vermoeid raken) kan variëren van licht tot ernstig. Ontstekingen of stress kunnen de verschijnselen verergeren.

Hoe wordt myasthenia gravis vastgesteld?

Het is niet ongebruikelijk dat myasthenia gravis pas op een later moment van de ziekte wordt ontdekt, omdat de spierzwakte in het begin maar heel licht is. Soms wordt het tijdens een onderzoek door een arts bij toeval ontdekt. Vervolgens kunnen eventuele onderzoeken worden gedaan, waaronder:

  • Een bloedonderzoek kan de antilichamen aantonen en bevestigen dat het om myasthenia gravis gaat.
  • In sommige gevallen kan een spier- en/of zenuwonderzoek nodig zijn om het vermoeden verder te bevestigen.
  • Met een scan van het bovenlichaam kan gekeken worden wat de grootte en de vorm van de thymus is.
  • Mensen met zwakke borstspieren moeten een longfunctie-onderzoek ondergaan.

Welke behandeling is er bij myasthenia gravis?

Myasthenia gravis kan behandeld worden. Hierdoor zijn sommige mensen met MG in staat om een normaal, gezond leven te leiden, maar een deel wordt door de aandoening (zeer) beperkt in hun leven.

Anti-cholinesterase medicijnen
Dit medicijn remt de afbraak van acetylcholine vanaf het moment dat het wordt vrijgegeven door de zenuweinden. Daardoor komt meer acetylcholine beschikbaar om het gevecht met de antilichamen rondom de spierreceptoren te winnen. De spieren zullen daardoor sterker worden. Deze medicijnen werken het best bij een lichte vorm van de ziekte als er een klein aantal antilichamen is. Over het algemeen wordt pyridostigmine voorgeschreven.

Thymectomie (verwijderen van de thymus)
Dit is een mogelijkheid die in sommige gevallen kan werken. Bij 70% van de mensen verminderden de effecten van myasthenia gravis door deze ingreep, en een aantal werd er zelfs helemaal door genezen.

Corticosteroïden
Met name Prednison wordt vaak toegepast bij myasthenia gravis. Het immuunsysteem wordt door de corticosteroïden onderdrukt , waardoor er geen antilichamen worden aangemaakt. Een lage dosering, meestal met telkens een dag ertussen, is meestal voldoende als de verschijnselen zich alleen rondom het oog voordoen. Zijn meer spieren aangetast, dan zal een hogere dosering nodig zijn.

Het kan vele maanden duren voordat de verschijnselen met corticosteroïden onder controle zijn. Doet zich verbetering voor, dan zal de hoeveelheid langzaam worden afgebouwd, totdat de kleinst mogelijke hoeveelheid is bereikt die toch nog helpt om de ziekte ook onder controle te houden. In sommige gevallen is die dosis corticosteroïden nog steeds vrij hoog, en het risico op bijwerkingen is dan ook groot. 

Immuunsysteem onderdrukkende medicijnen
Middelen als Azathioprine, die de werking van het afweersysteem onderdrukken, worden vaak in combinatie met corticosteroïden gegeven.
Die combinatie werkt vaak beter. De hoeveelheid corticosteroïden kan daardoor ook lager zijn, waardoor de kans op bijwerkingen minder wordt.

Myasthenische crisis

Een myasthenische crisis is een zeldzaam verschijnsel. Het treedt op als de spieren die meewerken aan de ademhaling zodanig verzwakken, dat ze de ademhaling in gevaar brengen. Meestal is ziekenhuisopname nodig en wordt men voor korte tijd aan een beademingsapparaat gelegd. Soms vindt ook een plasmatransfusie plaats, waarbij het eigen plasma wordt vervangen door een plasma van een donor, zonder antilichamen. Voor korte tijd zijn de antilichamen dan weg uit het lichaam, waardoor andere behandelingen (zie hierboven) de kans krijgen om succesvol te gaan werken.

Hoe ontwikkelt de ziekte zich en wat is de prognose?

Mensen met deze aandoening kunnen meestal goed behandeld worden, waardoor de spierzwakte minder wordt en een (redelijk) normaal leven kan worden geleid, zonder vervelende verschijnselen. In sommige gevallen zullen ook perioden geen medicijnen nodig zijn. Degenen die echter te stellen hebben met een ernstiger en moeilijk behandelbare variant, kunnen in hun leven zeer worden beperkt.