Sarcoïdose

Ook wel genoemd: 
Ziekte van Besnier-Boeck

Wat is sarcoïdose?

Sarcoïdose staat ook bekend als de ziekte van Besnier-Boeck, of de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann genoemd naar de ontdekkers van de aandoening. Het is een systeemziekte (ziekte die je hele ‘systeem’ (lichaam) kan aantasten) die ontstekingen veroorzaakt in het lichaam. Bij deze ontsteking ontstaan (kleine) opeenhopingen van ontstekingscellen op verschillende plaatsen in het lichaam, dit noemen we granuloomvorming. Sarcoïdose tast bij voorkeur de longen en de lymfeklieren in de borstgebied aan (pulmonale sarcoïdose). Echter vrijwel elk deel van het lichaam inclusief de ogen, huid, hart, lever, nieren, speekselklieren, spieren, neus, sinussen, de hersenen en zenuwen kunnen getroffen worden door sarcoïdose. Het is de aanwezigheid van de gevormde granulomen in reactie op de ontsteking die de symptomen in de verschillende delen van het lichaam veroorzaakt.

Wat veroorzaakt sarcoïdose?

De exacte oorzaak van sarcoïdose is niet bekend. aarschijnlijk speelt een genetische gevoeligheid voor sarcoïdose mee, aangezien het binnen gezinnen kan voorkomen. Gedacht wordt dat een infectie of een omgevingsfactoren tot sarcoïdose kunnen aanzetten bij iemand die genetisch
‘vatbaar’ is. Tot dusver is er echter nog geen enkele specifieke infectie of omgevingsfactor voor sarcoïdose geïdentificeerd.

Wie krijgt sarcoïdose?

Sarcoïdose is relatief zeldzaam maar exacte cijfers over het voorkomen ervan in Nederland zijn niet bekend. Dit komt omdat de aandoening ook volledig subklinisch kan verlopen, wat inhoudt dat je de ziekte kunt hebben zonder daarvan aantoonbare verschijnselen (of klachten) te hebben. Op grond van populatie-onderzoek wordt aangenomen dat 30-60% van de sarcoïdoseinfecties met klachten gepaard gaat en aantoonbaar is. In de meeste Europese landen wordt het voorkomen geschat op 10-60 gevallen per 200.000. Er zijn in het voorkomen nogal wat geografische verschillen (het komt in bepaalde landen vaker voor, zoals in Zweden en Denemarken) en ook in ras. De aandoening verloopt bij kleurlingen vaak ernstiger, terwijl bij blanken relatief vaker symptoomloze sarcoïdose voorkomt. Gerapporteerd is dat het binnen bepaalde groepen die dicht bij elkaar wonen vaker voorkomt en ook bij bepaalde beroepsgroepen (brandweer bijvoorbeeld). Ook lijken er seizoensinvloeden te zijn. En er zijn ook onderzoeken waarin men concludeert dat bepaalde micro-organismen (bacteriën, virussen) een rol zouden kunnen spelen. Maar de exacte meespelende facctoren zijn (nog) niet bekend. 70-90% van de gevallen wordt het eerst gediagnosticeerd op de leeftijd van 10 tot 40 jaar.

Welke delen van het lichaam worden aangetast bij sarcoïdose?

Sarcoïdose kan zich uiten in vrijwel elk deel van het lichaam. Het kan ook op meerdere plaatsen in het lichaam tegelijk optreden.

  • De longen zijn het vaakst aangetast bij sarcoïdose. met sarcoïdose hebben longafwijkingen met name in het longweefsel zelf en in de lymfeklieren die rondom de grote luchtwegen en luchtpijp liggen.
  • Deze lymfeklieren in de borst (of ook elders in het lichaam) worden bij zeker 75% van de mensen met sarcoïdose aangedaan.
  • Huidklachten komen bij ongeveer 25% van de mensen met sarcoïdose voor.
  • De ogen worden bij ongeveer 25% van de mensen aangedaan.
  • Het hart wordt getroffen bij ongeveer 5% van de patiënten met sarcoïdose.
  • Ook zenuwen en zenuwstelsel zijn bij ongeveer 5% van de mensen aangetast.
  • Sarcoïdose kan ook gevolgen hebben voor andere delen van het lichaam inclusief het beenmerg, de lever, de milt, de nieren en de darmen.

Hoe ontwikkelt sarcoïdose zich?

Tot de helft van de mensen met sarcoïdose weten niet dat ze het hebben. Bij deze mensen wordt het bij toeval gediagnosticeerd als een zgn. thoraxfoto (röntgenopname van de borstholte met longen en hart) wordt gemaakt. Ze hebben geen symptomen. 

Bij ongeveer 40% van de mensen met sarcoïdose, komen de symptomen heel snel binnen een paar weken. Dit kan worden aangeduid als acute sarcoïdose. In het algemeen heeft acute sarcoïdose een goede prognose en de neiging te verdwijnen zonder behandeling. Het syndroom van Löfgren is een vorm van acute sarcoïdose, wat een combinatie is van erythema nodosum (zie hieronder) met gezwollen of vergrote lymfeklieren (die gezien worden op je borst röntgenfoto), uveïtis (ontsteking in het oog) en gewrichtspijn. Deze vorm, die sinds 1953 bekend is, neigt snel op te komen en gaat ook vaak weer weg zonder specifieke behandeling.

In andere gevallen komen de symptomen langzaam op gedurende enkele maanden. Dit kan worden aangeduid als chronische sarcoïdose. Symptomen kunnen na een tijd erger worden en vaak is behandeling nodig.