Sikkelcelziekte

Ook wel genoemd: 
Sikkelcelanemie

Wat is sikkelcelziekte?

Sikkelcelanemie (SCA) is een ernstige aandoening die genetische is (erfelijk). Het beïnvloedt de rode bloedcellen in het bloed. Bij SCA hebben de rode bloedcellen de neiging om uit hun (ronde schijf-) vorm te gaan en sikkelvormig te worden (zoals een maansikkel). Dit kan diverse problemen veroorzaken, zoals aanvallen van pijn, infecties en verschillende complicaties. Tussen de episodes van ziekte door voelen mensen met SCA zich meestal goed.

Sikkelcelanemie (of sikkelcelaandoeningen) behoort tot een groep van aandoeningen, die ertoe leiden dat rode bloedcellen sikkelvormig worden. Veruit de meest voorkomende van deze aandoeningen is sikkelcelanemie. De termen ‘sikkelcelanemie' en 'sikkelcelziekte' worden vaak door elkaar gebruikt.

Er zijn echter ook diverse andere aandoeningen die zijn ingedeeld als subtypes van  'sikkelcelaandoening' met elk een iets andere genetische opmaak. Voorbeelden zijn sikkelcel/bètathalassemie en sikkelcel/HBC. De symptomen, diagnose en behandeling van deze aandoeningen zijn vergelijkbaar met die van sikkelcelanemie. Sikkelceltrait is niet hetzelfde als sikkelcelziekte of sikkelcelanemie. Sikkelceltrait verloopt veel milder (zie uitleg hieronder). De rest van deze folder zal sikkelcelziekte (SCZ) bespreken, waarin sikkelcelanemie en de andere minder vaak voorkomende sikkelcelaandoeningen zijn begrepen.

Wie krijgt sikkelcelziekte?

Het komt vaker voor bij mensen met hun ‘roots’ in Afrika, de Afro-Caribbean, Azië of de Middellandse Zee. Het komt zelden voor bij mensen van Noord-Europese herkomst.

Wat is de oorzaak van sikkelcelziekte?

Sikkelcelziekte is erfelijk. Het is een verandering in de genen die het lichaam aansturen in de productie van hemoglobine (de rode kleurstof in de bloedcel). Om SCZ te krijgen, moet je beschikken over twee afwijkende hemoglobinegenen, één van elke ouder. Als je slechts één van deze afwijkende genen hebt, heb je 'sikkelceltrait', wat heel veel lichter verloopt. Zie de afzonderlijke folder genaamd 'Sikkelceltrait en onderzoeken naar sikkelcellen' voor meer details.

Sikkelcelanemie is de meest voorkomende vorm van sikkelcelziekte, waarbij je twee sikkelcelgenen bezit. Medisch wordt sikkelcelanemie stenografisch aangeduid als hemoglobine SS of HbSS. Andere vormen van sikkelcelziekte omvatten één sikkelcelgen, en daarbij een ander afwijkend hemoglobinegen van een ander type. Deze andere vormen van sikkelcelziekte zijn:

  • Hemoglobine SC
  • Hemoglobine S/bètathalassemie
  • Hemoglobine S/Lepore
  • Hemoglobine SO Arabisch

Hoe veroorzaken de sikkelcelgenen sikkelcelziekte?

Sikkelcel genen zijn van invloed op de productie van het belangrijke hemoglobine. Hemoglobine bevindt zich in rode bloedcellen, die deel uitmaken van het bloed. Hemoglobine vervoert zuurstof en geeft de bloedcel zijn rode kleur.

De sikkelcelgenen zijn er verantwoordelijk voor dat het lichaam abnormaal hemoglobine produceert, genaamd HBS. (Normaal hemoglobine heet HBA). HBS gedraagt zich anders dan normaal hemoglobine. Onder bepaalde voorwaarden zorgt HBS ervoor dat de rode bloedcellen van vorm veranderen - in plaats van de normale donutvorm worden ze sikkelvormig, zoals een maansikkel. Dit heet 'sikkelen'. Omstandigheden die sikkelen uitlokken zijn: kou, infectie, dehydratie (uitdroging ofwel tekort aan lichaamsvocht), een laag zuurstofgehalte en verzuring (verzuring treedt op bij grote inspanning).

Wat gebeurt er met de sikkelcellen?

Sikkelcellen zijn harder en minder flexibel dan de normale rode bloedcellen. Daardoor kunnen ze vast komen te zitten in de kleine bloedvaten en deze blokkeren. Dit kan heel plotseling gebeuren, en veroorzaakt verschillende symptomen die gezamenlijk bekend staan als een 'sikkelcelcrisis’ (zie uitleg hieronder). Herhaalde vaatafsluitingen kunnen ook leiden tot complicaties op latere leeftijd. Sikkelcellen worden gemakkelijker afgebroken dan normale rode bloedcellen. Dit betekent dat mensen met SCZ meestal te weinig rode bloedcellen hebben en een matige en vaak hardnekkige anemie (bloedarmoede). Deze matige anemie is meestal geen probleem omdat de HBS (het afwijkende hemoglobine) zuurstof goed vervoert, waardoor het lichaam kan compenseren. Je kunt echter aanvallen van ernstige anemie hebben als gevolg van verschillende redenen: indien te veel bloed naar de milt gaat, indien te veel rode bloedcellen op hetzelfde moment stuk gaan of afgebroken worden, of als gevolg van bepaalde infecties die de aanmaak van bloedcellen remmen of stoppen. Een ernstige anemie kan je erg ziek maken.

Hoe wordt sikkelcelziekte gediagnosticeerd?

De diagnose wordt gesteld door een bloedonderzoek. Het bloedmonster wordt geanalyseerd om te zien wat voor soort hemoglobine aanwezig is in het bloed (met behulp van een onderzoek wat 'hemoglobine-elektroforese' heet, of door middel van andere onderzoeksmethoden). In Nederland worden zwangere vrouwen en pasgeboren baby’s die de aandoening mogelijk kunnen hebben onderzocht op sikkelcelanemie en andere sikkelcelaandoeningen. Zie de afzonderlijke folder 'Sikkelceltrait en onderzoeken naar sikkelcellen' voor meer details. Pasgeborenen worden sinds 01 januari 2007 standaard onderzocht op sikkelcelziekte en ook op
thalassemie, middels bloed verkregen uit een hielprik.

Wat zijn de symptomen van sikkelcelziekte?

Symptomen van SCZ komen en gaan. Meestal zijn er episodes (aanvallen) van symptomen, maar daar tussenin voel je je goed. De reden dat symptomen komen en gaan, is dat de rode bloedcellen zich normaal gesproken het grootste deel van de tijd ‘normaal’ kunnen gedragen – maar is er een trigger en gaan teveel rode bloedcellen sikkelen, dan veroorzaken de sikkelcellen symptomen. Indien er ernstige en plotselinge symptomen toe te schrijven zijn aan sikkelen, dan noemen we dit
een 'sikkelcel crisis’.

Er is veel individuele variatie in de symptomen – met name in de frequentie en de ernst van de aanvallen. Sommige mensen met SCZ hebben vaak aanvallen met klachten, terwijl anderen weinig last hebben waardoor hun SCZ nauwelijks merkbaar is. De meeste mensen zitten ergens tussen deze twee uitersten in.

Symptomen beginnen meestal rond de leeftijd van 3-6 maanden. (Vóór die leeftijd heeft de baby een andere hemoglobine, het zogenaamde foetale hemoglobine, dat niet wordt beïnvloed door het sikkelcelgen).Er zijn verschillende symptomen die kunnen optreden als je SCZ hebt:

Episodes van pijn
Deze worden ook wel een 'pijncrisis' of een' vaso-occlusieve crisis’ genoemd. Pijncrises treden op als sikkelcellen kleine bloedvaten in de botten blokkeren (afsluiten), wat pijn veroorzaakt. De pijn kan variëren van licht tot ernstig, en kan plotseling op komen. Een veelvoorkomend verschijnsel bij baby's en jonge kinderen is dat de kleine botten in de vingers en tenen gezwollen en pijnlijk worden - dit staat bekend als 'dactylitis' ofwel het hand-voetsyndroom. Aanvallen van abdominale (buik-) pijn kunnen optreden als sikkelcellen bloedvaten in de buik afsluiten.

Acuut longsyndroom
Dit treedt op als er bloedvaten in de longen zijn afgesloten en/of als er een longinfectie aanwezig is. De symptomen zijn: pijn op de borst, koorts en kortademigheid. Baby's en jonge kinderen kunnen één of meer vage klachten hebben, zien er ziek uit, worden slaperig en suf, of juist rusteloos of hebben een snelle ademhaling. Een acuut longsyndroom kan zeer ernstig zijn en moet dringend worden behandeld in het ziekenhuis.

Infecties
Mensen met SCZ zijn meer vatbaar voor ernstige infecties, met name door bepaalde soorten bacteriën, die kunnen leiden tot longontsteking, meningitis, septis of botinfecties. (Het zijn met name de pneumokokken en meningokokkenbacteriën, alsmede de Salmonellabacteriën die botten kunnen infecteren). Symptomen van infectie zijn onder meer koorts, een algemeen gevoel van ziek zijn, en pijn in het getroffen deel van het lichaam.

Kinderen met SCZ hebben een hoog risico op het krijgen van ernstige of levensbedreigende infecties, en jonge kinderen lopen een bijzonder risico. Het is belangrijk om snel naar een arts te gaan indien je bij je kind een infectie vermoed of je ziet de bovengenoemde verschijnselen.

Episodes van anemie (bloedarmoede)
Anemie is een tekort aan hemoglobine (de rode kleurstof) in het bloed. Zoals hierboven vermeld, hebben mensen met SCZ meestal een matige anemie, welke normaliter niet tot problemen leidt. Soms kunnen mensen met SCZ een ernstige anemie krijgen, wat veel klachten kan geven. Dit kan zeer plotseling of juist meer geleidelijk optreden. Dringende behandeling is dan nodig. 

Symptomen van ernstige bloedarmoede zijn:

  • Je moe en zwak voelen, kortademig zijn, duizeligheid, misselijkheid of snelle ademhaling hebben – al deze klachten nemen toe bij lichamelijke activiteit.
  • Baby's en kleine kinderen kunnen slaperig tot suf worden, niet veel eten en algemeen onwel zijn.
  • Een bleke huidskleur (soms het makkelijkst te zien aan de lippen en tong, aan de vingernagels of de oogleden).
  • Bij kinderen vergroot de milt soms snel en veroorzaakt dan een plotselinge ernstige anemie.

De vergrote milt kan in de linker bovenbuik worden gevoeld. Je kunt ouders leren om de milt te voelen van hun kind, zodat ze zich snel bij de arts kunnen melden als het kind een acute miltvergroting heeft.

Is er een remedie voor sikkelcelziekte?

Een mogelijke remedie in sommige gevallen is beenmergtransplantatie. Hierbij worden normale bloedvormende cellen van een donor aan iemand met SCZ gegeven. Als de transplantatie succesvol is, blijven deze cellen je hele aanwezig in het beenmert en maken verder normaal hemoglobine – je bent dan volledig genezen van sikkelcelziekte. Een beenmergtransplantatie is echter niet geschikt voor iedereen. Je hebt een geschikte donor nodig en er zijn een aantal ernstige risico's. Je kunt de mogelijkheden en onmogelijkheden van een beenmergtransplantatie bespreken met je specialist. Wat is de behandeling bij sikkelcelziekte?

In veel gevallen kan SCZ niet worden genezen, dus is levenslange behandeling en controle nodig. Er zijn een aantal verschillende behandelingen die sikkelepisodes helpen voorkomen of gerelateerde problemen, zoals infectie, kunnen voorkomen.

Principes van de behandeling

  • Je moet worden behandeld door een gespecialiseerde arts, meestal een hematoloog (bloedspecialist), die ervaren is in het behandelen van patiënten met SCZ. Woon je ver van een academisch ziekenhuis, dan kun je wellicht in een streekziekenhuis behandeld worden, maar vaak heeft de behandelaar dan contact met de specialist in het academische ziekenhuis.
  • Omdat de symptomen van SCZ plotseling kunnen beginnen, moet je snel naar een arts of ziekenhuis kunnen gaan, waar en wanneer nodig.
  • Je kunt de symptomen leren herkennen (bij jezelf of je kind), zodat de behandeling snel kan worden gestart.
  • De behandeling dient te worden aangepast aan je individuele behoeften, en je kunt meedenken over het behandelbeleid.
  • Het is belangrijk om preventie tegen infectie toe te passen en regelmatig naar je arts te gaan voor controle.

Gezondheid

  • Dagelijkse antibiotica worden aanbevolen (penicilline of erytromycine als je allergisch bent voor penicilline). Dit beschermt bewijsbaar tegen ernstige infecties bij jonge kinderen. Bijwerkingen van antibiotica zijn erg onwaarschijnlijk in deze situatie.
  • Vaccinatie: alle vaccinaties van het Rijks Vaccinatie Programma zijn geïndiceerd, EN je moet gevaccineerd worden tegen pneumokokken, meningitis en hepatitis B. Ook wordt 1x per jaar een (seizoens-) griepvaccinatie aanbevolen.
  • Vitamine- en mineralensupplementen: extra foliumzuur, vitamine D en zink worden aanbevolen.
  • Reizen: Als je naar een land gaat waar malaria voorkomt, moet je extra goed opletten met de malariapreventie medicatie en je moet muggenbeten voorkomen (mensen met SCZ kunnen erg ziek worden van malaria).
  • Vermijd roken (dat is slecht voor de bloedvaten) en teveel alcohol.

Vermijd factoren die kunnen leiden tot sikkelen
Factoren die kunnen leiden tot (meer) sikkelen zijn: koude, gebrek aan zuurstof, uitdroging, intensief sporten, koorts en infectie. Dus het kan helpen om:

  • veel vocht te drinken.
  • kou te vermijden - kleed je goed aan. Vermijd overmatige inspanning.
  • Behandel infecties en koorts snel. over hoe je symptomen van koorts of infectie bij jezelf of je kind moet controleren, en hoe je snel behandeling kunt krijgen.
  • Ga eerder naar de dokter als je je niet goed voelt (algemeen onwel bevinden) en zorg dat je arts weet dat je SCZ hebt.
  • Het is waarschijnlijk het beste om kleding of apparatuur te vermijden die zeer strak zit of druk geeft. Recent onderzoek geeft aan dat ende kleding (soms gebruikt om medische redenen, bijvoorbeeld steunkousen) kan leiden tot sikkelen.

Behandeling van episodes van sikkelen
Als bloedcellen sikkelen dan kan vroegtijdige behandeling ervoor zorgen dat het sikkelen stopt en dat de rode bloedcellen weer hun normale ronde schijfvorm aannemen, danwel het verdere sikkelen van cellen stoppen. Vroegtijdige behandeling houdt in:

  • Pijnstillers. Afhankelijk van de hoeveelheid pijn, kun je diverse typen pijnmedicatie nemen. Lichte pijnstillers zijn Paracetamol of Ibuprofen. Matig sterke pijnstillers zijn codeïne of dihydrocodeïne. Een sterke pijnstiller zoals morfine kan nodig zijn bij heftige pijn - dit wordt eigenlijk altijd alleen gegeven in het ziekenhuis.
  • Goede hydratatie en vochtbalans. Dit kan betekenen extra vocht drinken, of soms is een infuus nodig om de balans te herstellen.
  • Antibiotica. Deze worden gegeven als je een infectie hebt of wanneer infectie wordt vermoed. (Normaliter gebruik je al regelmatig preventieve antibiotica, zoals hierboven uitgelegd. Maar als een actieve infectie wordt vermoed, wordt meestal een ander antibioticum in een andere (hogere) dosering gegeven).

Afhankelijk van hoe ziek je bent, kan behandeling thuis of in het ziekenhuis plaatsvinden.

Bloedtransfusies
Bloedtransfusie kan nuttig zijn in sommige situaties, zoals bij het acute longsyndroom of in geval van ernstige anemie. Het kan worden ingezet bij het voorkómen of behandelen van bepaalde complicaties (zie hieronder). De transfusie helpt, want het voegt normale rode bloedcellen toe aan het bloed. Deze corrigeren de bloedarmoede en verminderen de effecten van het sikkelen. Er kunnen complicaties optreden bij bloedtransfusies. Daarom wordt nooit zomaar een transfusie gegeven, maar moet er altijd een duidelijke reden of aanleiding voor zijn.

Behandeling bij het acute longsyndroom
Hierbij is de behandeling deels hetzelfde als bij episodes van sikkelen (zie boven) - pijnstillers, hydratatie en herstel of behoud van vochtbalans en antibiotica. Ook heb je wellicht een bloedtransfusie en zuurstof nodig. Daarnaast kan fysiotherapie de klachten doen verminderen.

Hydroxyureum
Hydroxyureum (ook wel hydroxycarbamide) kan bijdragen aan een afname van klachten als pijn of acute longklachten. Wel kan hydroxyureum ernstige bijwerkingen hebben, en moet behandeling hiermee regelmatig gecontroleerd worden door bloedonderzoek. Je arts kan je informatie geven of de voor- en nadelen van een dergelijke behandeling.

Specifiek voor vrouwen:

Anticonceptie
In het algemeen kunnen de meeste vormen van anticonceptie gewoon worden gebruikt door vrouwen met SCZ (afhankelijk van je persoonlijke situatie en voorkeuren). Het is van belang te weten dat er een vorm van anticonceptie is die naast anticonceptie ook de symptomen van SCZ kan doen minderen. Dit is de depotinjectie Depo-provera. Uit onderzoek blijkt dat dit anticonceptiemiddel het bloed verbetert en pijnepisodes vermindert bij vrouwen met SCZ.

Het plannen van een baby en zwangerschap
SCZ verhoogt het risico op bepaalde problemen tijdens de zwangerschap, zoals hoge bloeddruk of een vroeggeboorte. Ook kunnen je SCZ-klachten toenemen, tijdens je zwangerschap. Wil je zwanger worden dan zijn bepaalde medicijnen – zoals bijvoorbeeld hydroxyureum – niet aan te bevelen. Heb je SCZ en wil je zwanger worden dan is het dus verstandig om je arts te raadplegen. Tijdens de zwangerschap zullen de controles door de specialist (-en) frequenter zijn dan wanneer je niet zwanger bent.

Jij en je partner, alsmede de ongeboren baby kunnen onderzocht worden om na te gaan in hoeverre je kindje sikkelcelziekte kan erven. Dit wordt nader toegelicht in de aparte folder genaamd 'Sikkelceltrait en onderzoeken naar sikkelcellen'.

Anesthesie en operaties
Een operatie of een narcose zijn factoren die kunnen leiden tot sikkelen. Je behandelaars en ook de anesthesist moeten daarom altijd op de hoogte zijn van het feit dat je SCZ hebt, zodat voorzorgsmaatregelen kunnen worden genomen om het risico op sikkelen te verminderen. Soms kan bijvoorbeeld een bloedtransfusie vóór de operatie of narcose worden geadviseerd. Wat zijn de mogelijke complicaties van sikkelcelziekte, en hoe worden ze voorkomen of behandeld?

Mogelijke complicaties bij kinderen:

Groei, ontwikkeling en voeding
Zoals bij alle langdurige aandoeningen, kan een kind met SCZ langzamer dan normaal groeien of ondervoed raken als de ziekte van invloed is op de eetlust. De groei, ontwikkeling en voeding van je kind moeten regelmatig worden gecontroleerd, en als nodig moet voedsel gesuppleerd worden of moeten voedingssupplementen worden overwogen.

Bij sommige kinderen met SCZ duurt het langer dan normaal om met name ‘s nachts controle over hun blaas te krijgen, ze kunnen lang last hebben van bedplassen (enuresis nocturna). We weten niet waarom dit soms gebeurt bij SCZ. Verschillende behandelingen kunnen helpen. De puberteit bij tieners kan ongeveer 2-3 jaar later dan gemiddeld beginnen. De groei van botten kan ook worden beïnvloed. Zo kunnen er veranderingen optreden in de heup- of schoudergewrichten als gevolg van geblokkeerde bloedvaten in die botdelen. Wanneer een gewricht ernstig wordt aangedaan, kan op termijn operatie (correctie) nodig zijn.

Beroerte of hersenletsel
Dit is een ernstige complicatie en treft ongeveer 10% van de kinderen met SCZ. Als sikkelcellen de bloedvaten in de hersenen blokkeren, kan dit leiden tot een beroerte. Er kunnen symptomen van een beroerte optreden, zoals uitval van het zien (verlies van gezichtsveld), uitval van ledematen, of spraakmoeilijkheden. Bij sommige kinderen zijn er geen duidelijke symptomen. Veel kleine beroertes (of TIA’s) kunnen subtiel hersenletsel veroorzaken wat bijvoorbeeld meer moeite met leren kan veroorzaken.

Beroertes worden behandeld met een bloedtransfusie, wat de bloedstroom naar de hersenen verbetert. Ook uit recent onderzoek blijkt dat bloedtransfusies helpen om beroertes te voorkomen. Een echografie in de vorm van een transcraniaal Doppleronderzoek kan worden gedaan om te kijken naar de bloedstroom naar de hersenen. Dit geeft de arts inzicht voor het besluit of je kind preventieve bloedtransfusies nodig heeft of niet. Dergelijk onderzoek wordt vaak standaard gedaan bij kinderen ouder dan 3 jaar.

Miltproblemen
De milt is een orgaan wat linksboven in de buik ligt. Haar functie is om het immuunsysteem te helpen. Sikkelcellen kunnen bloedvaten in de milt blokkeren. Hierdoor kan de milt plotseling opzwellen met bloed – vergelijkbaar met wat er gebeurt bij een miltbloeding. Door de vaatblokkade in de milt treedt een plotselinge en ernstige anemie op, waarvan je kind plotseling heel ziek wordt. De medische term is 'miltsequestratie’. Er is dan dringend een behandeling nodig door middel van een bloedtransfusie. Als dit probleem vaak voorkomt, dan is het operatief verwijderen van de milt een optie. Het probleem lost zich in de volwassenheid op doordat de milt fibroseert (verlittekent) en daardoor ‘stijver’ wordt, waardoor hij niet meer zo plotseling kan zwellen.

Infectie met het Parvovirus
Parvovirus is een veel voorkomende infectie bij kinderen. Normaal gesproken veroorzaakt het een lichte ziekte met koorts, rode wangen en huiduitslag. Bij SCZ kan het virus het beenmerg verstoren, dat vervolgens een tijdje stopt met de aanmaak van bloed. Dit veroorzaakt een ernstige anemie waarvoor behandeling met bloedtransfusies nodig is totdat het beenmerg zich hersteld heeft.

Complicaties van bloedtransfusies
Transfusies kunnen bloedreacties veroorzaken. Deze zijn minder waarschijnlijk omdat het transfusiebloed zorgvuldig wordt afgestemd op jouw bloedtype. Infecties zoals hepatitis B en C kunnen worden overgedragen door transfusie. Ook dit komt in Nederland weinig tot niet voor, omdat alle transfusiebloed vóór transfusie op dergelijke aandoeningen wordt getest. Hepatitis B-vaccinatie is voor patiënten met SCZ aanbevolen.

Herhaalde bloedtransfusies kunnen tot ijzerstapeling in de lichaamweefsels leiden. Het ijzergehalte zal bij bloedtransfusies dus regelmatig gecontroleerd moeten worden. Wordt het ijzerniveau te hoog, dan kan chelatietherapie toegepast worden – een behandelmethode die zorgt dat het lichaam zich kan ontdoen van het overtollige ijzer.

Mogelijke complicaties bij oudere tieners en volwassenen

Schade aan verschillende organen kan zich geleidelijk ontwikkelen tijdens de tienertijd en in het volwassen leven, als gevolg van herhaalde kleine blokkades van kleine bloedvaten. Het aantal en de mate van complicaties varieert van persoon tot persoon.

Longen, hart en nieren
Elk van deze organen kan schade oplopen. Daarom worden deze organen normaliter regelmatig gecontroleerd bij patiënten met SCZ. Treden afwijkingen in de functie van deze organen op dan zal behandeling worden ingesteld om de organen zo lang mogelijk en zo goed mogelijk te laten functioneren.

Ogen
Regelmatige oogcontroles zijn belangrijk. SCZ kan leiden tot veranderingen in de bloedvaten aan de achterkant van het oog (netvlies), dit heet 'retinopathie'. In geval van retinopathie wordt laserbehandeling toegepast om verdere schade te voorkomen. Ook kunnen sikkelcellen een plotselinge blokkade van een bloedvat in het oog geven. Je krijgt dan plotseling verslechtering van je zicht. Dit heeft onmiddellijke behandeling nodig. Bemerk je (plotse) veranderingen in het zien raadpleeg dan altijd snel je arts.

Ongewenste erecties
Sommige tienerjongens en mannen met SCZ kunnen ongewenste erecties krijgen, wat pijnlijk kan zijn. De medische naam hiervoor is ' priapisme'. De erectie kan kort aanhouden, maar als deze niet verdwijnt, is vervolgens dringend behandeling nodig. Er zijn diverse behandelingen die ongewenste erecties verminderen of voorkomen.

Galstenen
Stenen in de galblaas komen vaker voor bij mensen met SCZ, en kunnen leiden tot (koliek-) aanvallen van pijn in de rechter bovenbuik. Dit kan behandeling nodig hebben.

Beenulcera (zweren)
Ulcera aan de benen kunnen optreden bij SCZ, maar niet zo vaak. Behandeling met zwachtels, en zinksupplementen kan helpen.

Complicaties van bloedtransfusies
Deze zijn hierboven uiteengezet zoals voorkomend bij kinderen, dezelfde uitleg is ook van toepassing op volwassenen.

Wat is de prognose van sikkelcelziekte?

SCZ is een ernstige aandoening die het leven kan bekorten. Zonder behandeling overlijden mensen meestal al in hun jeugd door problemen zoals infectie. Goede behandeling maakt een groot verschil. De gemiddelde levensverwachting voor mensen met SCZ in Nederland is ongeveer 60 jaar. Verbetering van de behandeling betekent dat de levensverwachting in de toekomst kan verbeteren Zelfs met moderne behandeling kan SCZ toch nog leiden tot ernstige of levensbedreigende problemen. Gevaarlijke problemen zijn ernstige infecties, het acute longsyndroom en plotselinge ernstige anemie. Goed letten op (verandering van) klachten en een snelle start met behandeling zijn belangrijk, zo niet van levensbelang.

Er is veel individuele variatie in de ernst en de prognose bij SCD. Sommige mensen krijgen maar weinig problemen bij SCZ, anderen hebben veel meer klachten of meer complicaties.