Syndroom van Cushing behandeling en medicatie

Welke onderzoeken zijn nodig?

Onderzoeken om de cortisolspiegel vast te stellen
Normaal varieert de cortisolspiegel in de loop van de dag. Daarom is een simpel bloedonderzoek niet voldoende om het syndroom van Cushing vast te stellen. Eén of meer van de volgende onderzoeken kunnen worden aangeraden:

  • Meting van de hoeveelheid cortisol in je urine. Je moet daarvoor 24 uur alle urine opvangen en bewaren in een plastic houder. In het lab wordt vervolgens de hoeveelheid cortisol gemeten.
  • Daarnaast, of als alternatief, kan er een bloedonderzoek worden gedaan na toediening van een medicijn genaamd Dexamethason (Dexamethasonprovocatietest). Dit medicijn onderdrukt normaal de hoeveelheid cortisol die wordt aangemaakt. Als de cortisolspiegel nog steeds hoog is na toediening van Dexamethason, dan wijst dat op de aanwezigheid van de ziekte van Cushing. 
  • Een nachtelijk bloedonderzoek of speekselonderzoek om de cortisolspiegel te meten. Normaal is die laag nadat je gaat slapen, en een hoge cortisolspiegel is dus abnormaal.

Onderzoeken om de oorzaak te achterhalen
Als eenmaal is vastgesteld dat je lichaam teveel cortisol aanmaakt, moet nader onderzoek duidelijkheid geven over de oorzaak. Of het bijvoorbeeld komt door een adenoom, een ectopische oorzaak van ACTH of dat het iets te maken heeft met de bijnieren. Bloedonderzoek kan helpen de oorzaak te achterhalen. Ook kan een scan nodig zijn van de hypofyse, de bijnieren of andere delen van het lichaam. Dit soort onderzoeken is vaak nogal complex.

Wat is de behandeling van  het Cushingsyndroom?
De behandeling hangt af van wat de precieze oorzaak is.
Operatief ingrijpen bij de ziekte van Cushing = bij aanwezigheid van een adenoom.
Als je de ziekte van Cushing hebt dan is de meest voorkomende behandeling operatief ingrijpen. Dit gebeurt met hele fijne instrumenten. De chirurg kan de hypofyse bereiken via een kleine snee in de bovenlip net boven de voortanden (of soms vanuit een neusgat). De instrumenten worden ingebracht via de onderkant van de schedel (dit bot heet het os sfenoïdeum). Daarom heet dit soort operaties ‘transsfenoïdale operatie’. Operatie vindt plaats onder algehele verdoving. Het doel is het adenoom te verwijderen maar de rest van de hypofyse intact te laten.
Omdat de cortisolspiegel na deze operatie daalt naar bijna nul, moet je vervolgens ettelijke maanden een medicijn genaamd Hydrocortison (dat lijkt op cortisol) gebruiken totdat hypofyse weer normaal werkt. Je lichaam heeft een aantal maanden nodig om zich aan te passen en voor de symptomen om te verdwijnen.

De operatie is in ongeveer 80% van de gevallen succesvol. De chirurg kan je meer vertellen over mogelijke bijwerkingen, waaronder:

  • Soms raken andere delen van de hypofyse bij de operatie beschadigd. Dit kan leiden tot een verlaging in de productie van andere hormonen. Als dat gebeurt moet je hormoonvervangende therapie volgen.
  • Soms is het niet mogelijk om alle cellen die het teveel aan ACTH aanmaken te verwijderen. Als dat gebeurt, en het ACTH-niveau blijft na de operatie hoog, dan kan worden overwogen een tweede keer te opereren, of om voor een andere behandeling te kiezen (zie verderop).

Andere behandelingen
Als operatief ingrijpen onmogelijk of ongewenst is, of niet gelukt is, zijn er andere behandelingen mogelijk.

  • Radiotherapie (bestraling) kan de ongewenste cellen in de hypofyse vernietigen. De kans van slagen is goed, maar het kan maanden of jaren duren voordat de gevolgen merkbaar zijn. Medicatie (zie hieronder) kan nodig zijn totdat het effect merkbaar is. Radiotherapie kan normale cellen ook vernietigen, waardoor de hypofyse minder hormonen aanmaakt. Als dat gebeurt, zijn er hormoonvervangers.
  • Operatief verwijderen van beide bijnieren is een optie. Dit stopt de aanmaak van cortisol (en andere hormonen) door de bijnieren. De productie van ACTH blijft echter onverminderd hoog, wat toch voor problemen kan zorgen. 
  • Medicatie om de productie of effecten van cortisol tegen te gaan kan succesvol zijn. Er bestaan een aantal medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden met verschillende kansen op succes.

Behandelingen voor andere oorzaken
De opties voor behandeling hangen van de oorzaak af. Bijvoorbeeld:

  • Als een tumor in de bijnier de oorzaak is, dan kan operatief ingrijpen de aandoening verhelpen.
  • In het geval van bijnierhyperplasie (zie boven) kan het nodig zijn beide bijnieren te verwijderen. Je bent dan wel voor de rest van je leven veroordeeld tot het innemen van hormoonvervangende medicijnen.
  • Het kan nodig zijn andere tumoren in het lichaam die ‘ectopisch ACTH’ aanmaken te verwijderen, afhankelijk van het type tumor, de plaats, etc. 
  • Medicatie om de productie of effecten van cortisol tegen te gaan kan een optie zijn.