Syndroom van Guillain-Barré

Wat is het syndroom van Guillain-Barré?

Het Syndroom van Guillain-Barré is een ziekte die de zenuwen in het lichaam en in de ledematen treft. Meestal is de trigger (uitlokkende factor) een infectie. Het syndroom is vernoemd naar Dr. Guillain en Dr. Barré die dit syndroom begin vorige eeuw voor het eerst beschreven.

Wie krijgt Guilain-Barré?

Guillain-Barré is zeldzaam maar kan bij iedereen ontstaan. Het ontstaat vaker in de vroege volwassenheid of juist bij ouderen. Het komt ook vaker voor bij vrouwen direct nadat ze bevallen zijn. De jaarlijkse incidentie (voorkomen) is ongeveer 1-3 per 10.000 inwoners in Nederland.

Waardoor wordt Guillain-Barré (GB) veroorzaakt?

De meeste gevallen van GB beginnen binnen drie weken na een infectie. De infecties waarvan bekend zijn dat ze gerelateerd zijn met GB zijn Campylobacter jejuni (die darminfecties kan veroorzaken en diarree), het Epstein Barrvirus (dat klierkoorts kan veroorzaken, ook wel mononucleosis infectiosa genoemd) en het Cytomegalovirus (veroorzaakt meestal geen symptomen) – maar er zijn waarschijnlijk ook andere virussen die GB kunnen opwekken. Bijvoorbeeld HIV en Hepatitis B zijn ook mogelijke oorzaken.

GB is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het lichaam proteïnen(eiwitten) maakt, afweerstoffen, die zich vastzetten aan een deel van het lichaam en dat beschadigen. Bij GB stimuleert de voorgaande (vroegere) infectie het lichaam om afweerstoffen te produceren die eigenlijk de infectiekiem moeten bestrijden. Aangenomen wordt dat in dit geval een klein deel van de ziektekiem en kleine stukjes van het zenuwweefsel een vergelijkbare structuur hebben. Bij sommige mensen vallen de afweerstoffen de ziektekiem aan maar zien ze zenuwen ook als ziektekiemen. Dus de afweerstoffen zetten zich ook vast aan de zenuwen en beschadigen deze, wat GB veroorzaakt. Als een zenuw beschadigd is, dan stopt de spier die de zenuw aanstuurt met werken.

Noot: er zijn verscheidene auto-immuunziekten. De meeste neigen chronisch (aanhoudend) te zijn als het immuunsysteem eenmaal is getriggerd. Bijvoorbeeld, reumatoïde artritis. Maar GB is verschillend in het opzicht dat de activiteit van de ziekte vaak ‘tijdgelimiteerd’ is. Dit betekent dat het immuunsysteem ‘reageert’ op een recente infectie die schade aan een zenuw kan veroorzaken, maar dan weer afneemt. Dit is de reden waarom de meeste mensen met GB volledig herstellen.

Wat zijn de symptomen van GB?

  • spierzwakte. Dit begint in de uiteinden zoals de voeten en handen en verplaatst zich omhoog naar het midden van het lichaam. De benen zijn eerder getroffen dan de armen. Als de zenuwen in het hoofd, nek en borst geraakt zijn, kan er moeite zijn met slikken, oogbewegingen en ademen. Reflexen zoals de beweging van het been wanneer er op de knie wordt geklopt, gaan vroeg verloren bij de meeste mensen.
  • Gevoelsstoornissen. Dit kan ook tintelingen of gevoelloosheid inhouden.
  • Pijn. Ongeveer 1 op 2 mensen met GB hebben òf zenuwpijn òf diepe spierpijn. Dit neigt erger te worden bij beweging en ’s nachts. 
  • Autonome klachten. Het autonome zenuwsysteem is verantwoordelijk voor lichaamsfuncties zoals zweten, ademen, kloppen van het hart en vertering. Bij GB kunnen zenuwen binnen dit systeem geraakt worden en problemen met de bloeddruk, polsslag, het zien en een afname van transpiratie veroorzaken.

Hoe verloopt de aandoening?

Meestal worden de spierzwakte en gevoelsstoornissen geleidelijk erger en verspreiden zich door het lichaam. Symptomen hebben meestal hun piek in ernst 1-4 weken na het begin van de ziekte. De ernst van de symptomen wanneer ze ‘pieken’ kan variëren van persoon tot persoon, maar zijn vaak ernstig. In veel gevallen worden beide armen en benen zo zwak dat ze helemaal niet gebruikt kunnen worden. Daarbij worden  in ongeveer 30% van de gevallen de spieren van de borst zo zwak dat de ademhaling moeizamer gaat. Als dit zich voordoet heb je soms steun nodigen bij het ademen door middel van beademing op een intensive care. Slikken kan getroffen worden en je kan gevoed moeten worden via een maagsonde.

In sommige gevallen, gaat de spierzwakte niet verder dan de onderbenen. Dit kan slechts matige moeilijkheden bij het lopen veroorzaken, waar een wandelstok misschien nodig is.

Als de symptomen eenmaal pieken neigen ze een tijd in een stabiele ‘plateau’-fase te zijn. Meestal duurt dit een paar dagen voordat de symptomen geleidelijk minder worden omdat de beschadigde zenuwen beginnen te genezen. De tijd die het neemt om te herstellen verschilt heel erg tussen mensen, maar is vaak een paar maanden.

Hoe wordt Guillain-Barré gediagnostiseerd?

  • Onderzoek. GB wordt meestal door een arts gediagnosticeerd. Je moet aan deze aandoening denken bij spierzwakte in de armen en benen, geen reflexen, en lichte gevoelloosheid. De klachten zijn meestal gelijk aan beide kanten van het lichaam.
  • Een liquorpunctie. Daarbij wordt een beetje cerebrospinale vloeistof afgenomen en onderzocht. Dit is het vloeistof die het ruggenmerg en de hersenen omringt. Via een punctie (prik) in de rug wordt het vocht verkregen. Daarin zal een hoge hoeveelheid eiwit en weinig witte bloedcellen te zien zijn (bij infectie neemt het aantal witte bloedcellen toe).
  • Elektrodiagnostisch onderzoek. Dit zijn onderzoeken naar de elektrische activiteit van de zenuwen. Deze onderzoeken zullen meestal een typisch patroon laten zien bij GB.

Bloedonderzoek en longfunctie -onderzoek wordt ook gedaan. Dit is meestal om te onderzoeken of er zich complicaties van de ziekte voordoen en om het verloop te monitoren.

Wat is de behandeling voor GB?

Als je dokter GB vermoedt zal je naar het ziekenhuis gestuurd worden. Dit is vanwege het feit dat de ziekte snel kan doorzetten en binnen een paar dagen je longen en je hart kunnen aantasten. Je moet van dichtbij onder toezicht gehouden worden in het ziekenhuis zodat deze complicaties snel behandeld kunnen worden indien ze ontstaan. Goede steunzorg is het belangrijkste aspect van behandeling. Bijvoorbeeld als je hulp en steun nodig hebt met eten en ademen tot de symptomen verminderen.

Sommige specifieke behandelingen die gegeven kunnen worden houden het volgende in:

Immuunglobuline
Immuunglobuline is een afweerstof die aanwezig is in het bloed en uit bloed gehaald wordt, gegeven door bloeddonoren. Het wordt toegediend door een directe injectie in een ader. De precieze manier hoe immuunglobuline werkt is niet duidelijk bekend. Het kan werken door het immuunsysteem te veranderen en helpen om de afwijkende afweerstoffen weg te halen. Mensen met GB die immuunglobuline krijgen hebben gemiddeld een snellere hersteltijd vergeleken met mensen die deze behandeling niet gehad hebben. Hoe eerder behandeling gestart wordt nadat de klachten beginnen, des te beter het effect dat deze behandeling zal hebben.

Plasma vervanging
Je bloed is gemaakt van bloedcellen en plasma. Plasma is waar de schadelijke afweerstoffen aanwezig zijn. Plasmavervanging houdt in dat je bloed wordt afgenomen (deels) en je bloed wordt vervolgens gescheiden in cellen en in plasma. Het plasma wordt dan verwijderd en de bloedcellen gaan terug in het lichaam met een plasmavervanging. Een speciale machine wordt gebruikt voor deze behandeling en slechts een kleine hoeveelheid bloed gaat daadwerkelijk uit het lichaam. Ook hier geldt: hoe eerder met de behandeling begonnen wordt nadat de symptomen zijn begonnen, des te beter het effect van deze behandeling. Plasmavervanging wordt tegenwoordig minder vaak gedaan vanwege het feit dat de behandeling met immuunglobuline bewezen even effectief is, makkelijker te geven is, en minder bijwerkingen veroorzaakt.

Voorkomen van diepe veneuze trombose (DVT)
Speciale kousen worden gedragen en bloedverdunnende (Heparine) injecties worden gegeven om te proberen te voorkomen dat er een bloedprop in het been ontstaat (DVT) die kan ontstaan als resultaat van het immobiel zijn.

Pijnvermindering
Dit kan met speciale medicijnen die goed werken voor zenuwgerelateerde pijn zoals Gabapentine en Carbamazepine.

Corticosteroïden werden gegeven als behandeling. Maar onderzoeken hebben uitgewezen dat ze geen verschil maken in behandeling met GB en ze worden daarom eigenlijk niet meer gebruikt bij de behandeling van GB.

Wat is de prognose van de aandoening?

Als gevolg van verbeteringen in het omgaan met GB, herstelt meer dan 80% van de mensen volledig in 6-12 maanden. Ongeveer 10% zal last houden van permanente problemen zoals spierzwakte, spierpijn, moeite met lopen of pijn. Ongeveer 5% met GB zal overlijden. De dood is meestal het gevolg van ernstige ademhalingsproblemen, problemen met het hartritme, of infecties (waar je vatbaarder voor bent als je immobiel raakt).

Het is zeldzaam om een tweede keer Guillain-Barré te krijgen.

Als je een familielid of vriend in het ziekenhuis hebt met ernstige GB zal je onvermijdelijk zeer ongerust zijn over wat er gebeurt. Maar onthoud: totale verlamming als gevolg van GB kan samengaan met volledig herstel. Hou hier aanvast gedurende moeilijke dagen. Vertel dit optimisme ook, indien gepast, aan je familielid of vriend.