Syndroom van Sjögren

Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is voor het eerst beschreven in 1933 door een Zweedse oogarts, genaamd Henrik Sjögren.
Het is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken maakt ons lichaam antilichamen om infecties te bestrijden, bijvoorbeeld als we verkouden zijn of keelpijn hebben. Deze antilichamen spelen een rol bij het vernietigen van bacteriën, virussen of andere ziektekiemen, die infectie veroorzaken. Bij auto-immuunziekten maakt het lichaam antilichamen (auto-antilichamen) tegen lichaamseigen cellen aan. De oorzaak hiervan is onduidelijk.
Bij het syndroom van Sjögren vallen deze auto-antilichamen de cellen van klierweefsel aan. Het effect is dat deze klieren hun normale secretiepatroon niet meer kunnen volgen. Dit betekent dat de symptomen van het syndroom van Sjögren te wijten zijn aan droogte en gebrek aan kliersecretie.

Het syndroom van Sjögren treft meestal de ogen, mond, speekselklieren, longen, nieren, huid en het zenuwstelsel, maar alle organen van het lichaam kunnen aangedaan worden.

  • Primair syndroom van Sjögren is als het syndroom spontaan ontstaat.
  • Secundair syndroom van Sjögren  is wanneer het syndroom ontstaat naast (door) een andere auto-immuunziekte zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematodes. (Het syndroom van Sjögren komt bij ongeveer 50%van de mensen voor die ook reumatoïde artritis hebben).

Wie krijgt het syndrom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren komt bij ongeveer 0,5 tot 1% van de Nederlandse bevolking voor. Wat deze aandoening – op reumatoïde artritis na – tot de meest voorkomende reumatolotische aandoening maakt. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld is 50 jaar oud.

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Sjögren?

De twee symptomen die iedereen met het syndroom van Sjögren zal ervaren zijn:

  • Xerostomie (droge mond).
  • Xeroftalmie (droge ogen, wat zanderig en oncomfortabel kan aanvoelen).
  • De droogheid van de ogen, mond en andere lichaamsdelen staat bekend als het siccasyndroom. (Net als het syndroom van Sjogren, kan het siccasyndroom worden veroorzaakt door radiotherapiebehandeling en andere aandoeningen als sarcoïdose en hemochromatose).

Droge mond kan leiden tot:

  • Slikproblemen en dysfagie (het gevoel dat er iets vastzit in de keel wat niet weggaat met slikken)
  • Spruw (een gistinfectie) in de mond
  • Verlies van smaak
  • Rotte tanden en periodontale (tandvlees) ziekte. Speeksel bevat anti-infectieuze bestanddelen, dus als de speekselproductie afneemt, is een infectie in de mond waarschijnlijker.

Andere lichaamsdelen kunnen ook beïnvloedt worden door droogheid:

  • Vaginale droogheid kan dyspareünie veroorzaken (droogheid en pijn tijdens de seks).
  • Droogheid van de luchtpijp en bronchiën (de luchtwegen) kan leiden tot een droge hoest en luchtweginfecties.
  • Droge huid kan voorkomen.

Andere symptomen kunnen omvatten:

  • Vermoeidheid
  • Spierpijn en pijnlijke gewrichten (het syndroom van Sjögren treft vaak mensen die andere auto-immuunziekten hebben, die de gewrichten treffen zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematodes).
  • Zwellen van de parotisklieren (de speekselklieren naast/boven de jukbeenderen, vlak voor de oren).
  • Zwellen van andere speekselklieren onder de kaakrand of in het halsgebied.

Zijn er complicaties bij het syndroom van Sjögren?

Zelden doen zich complicaties zich. Zijn ze er toch, dan moet je denken aan:

  • Infectie van de speekselklieren.
  • Corneazweren: droge ogen kunnen leiden tot infectie en de vorming van zweren op de oppervlaktebekleding van de ogen. Indien onbehandeld kan dit leiden tot gezichtsverlies.
  • Pancreatitis: dit is een ontsteking van de alvleesklier gekenmerkt door pijn in de bovenbuik.
  • Perifere neuropathie: dit zorgt voor gevoelsverlies in de vingers, handen, armen, tenen, voeten en benen
  • Craniale neuropathie: dit zorgt voor gevoelsverlies in gedeelten van het gezicht.
  • Nierproblemen: zelden kan het syndroom van Sjögren zich voortzetten en de nieren treffen. Het kan nierontsteking veroorzaken, de vochthuishouding verstoren, nierstenen veroorzaken en als het onbehandeld blijft, tot nierfalen leiden.
  • Pseudolymfoom: 10% van de mensen met Sjögren kan een aandoening ontwikkelen genaamd pseudolymfoom.
  • Dit veroorzaakt vergroting van de milt (een orgaan in de linker bovenbuik dat het lichaam helpt tegen infecties te vechten en wat oude rode bloedcellen vernietigt). Pseudolymfoom geeft ook voor de vergroting van de lymfeklieren door het hele lichaam.
  • Non-Hodgkin lymfomen: bij 10% van de mensen die pseudolymfoom ontwikkelen, kan dit uitgroeien tot een ‘echt’ lymfoom, meestal een non-Hodgkin lymfoom. Dit is een type kanker in de lymfeklieren. Het vordert heel traag en in sommige gevallen neemt het zelfs af (gaat weg) zonder enige behandeling. Het eerste symptoom wat opgemerkt kan worden bij non-Hodgkin lymfomen is de zwelling van de lymfeklieren, vooral in de hals. Als je het syndroom van Sjögren hebt, moet je de ontwikkeling van bobbeltjes of zwellingen in je hals, liezen of onder je armen in de gaten houden en bemerk je iets abnormaals meld dit dan direct aan je arts.
  • Parotistumoren (tumoren van de oorspeekselklieren): dit komt vaker voor bij Sjögren. Als je een harde/stevige zwelling in één van je oorspeekselklieren voelt (gelegen vóór de oren, zoals hierboven beschreven), moet je meteen een afspraak maken bij je dokter.

Andere problemen die geassocieerd worden met het syndroom van Sjögren.

  • Recidiverende (herhaalde) miskramen: Sjögren kan zeldzaam de oorzaak zijn van herhaalde miskramen. We spreken van recidiverende miskramen wanneer een vrouw drie of meer miskramen op rij heeft gehad. Dit komt door het verband tussen het syndroom van Sjögren en een aandoening genaamd antiphosfolipide syndroom(een stollingsstoornis met verhoogde neiging tot trombose).
  • Reacties op medicatie: mensen met Sjögren kunnen meer bijwerkingen krijgen wanneer ze bepaalde medicijnen slikken, bijvoorbeeld antibiotica.
  • Fenomeen van Raynaud: de extremiteiten van het lichaam, meestal de vingers en tenen, veranderen van kleur en worden pijnlijk, meestal door blootstelling aan de kou.

Hoe wordt het syndroom van Sjögren gediagnosticeerd?

Er zijn een aantal onderzoeken die gedaan kunnen worden om het syndroom van Sjögren vast te stellen.
De Schirmer tranentest: dit meet het aantal tranen dat je vormt. Speciaal filter papier wordt onder je onderste ooglid geplaatst en moet vijf minuten blijven zitten. Bij Sjögren is de traanproductie verminderd.
Spleetlamp onderzoek: een speciale kleurstof wordt in het oog gedruppeld. Daarna kan met een speciale lamp in de ogen worden gekeken om te zien of er verminderd traanvocht of oogschade is.

  • Speekselklierbiopsie: één van de kleine speekselklieren kan worden verwijderd uit je onderlip voor onderzoek. Dit is een kleine ingreep die onder lokale verdoving wordt verricht. In het laboratorium wordt het klierweefsel speciaal gekleurd om te kijken of er tekenen zijn van Sjögren in deze klier.
  • Speekselafname: je krijgt 10 minuten de tijd om speeksel te verzamelen, wat vervolgens wordt afgegeven. De afgenomen hoeveelheid is een maat voor het al dan niet stellen van de diagnose ziekte van Sjögren.
  • Bloedonderzoek: met bloedonderzoek wordt gekeken naar tekenen van ontsteking of van een auto-immuunziekte.
  • Ander onderzoek kan worden geregeld als de diagnose niet helder is of als je dokter een complicatie vermoedt. Bijvoorbeeld:
    • een scan van je interne organen en lymfeklieren.
    • urineonderzoek om te kijken naar je nierfunctie.

Wat is het doel van behandeling?

Er is op dit moment geen genezing voor het syndroom van Sjögren. Behandeling heeft als doel het zo goed mogelijk controleren en beperken van de symptomen die kunnen optreden.

Wat zijn de behandelopties van het syndroom van Sjögren?

Je kunt een verwijzing naar diverse specialisten krijgen na de diagnose Sjögren, afhankelijk van welk deel van je lichaam dat aangedaan is. Reumatologen zijn gespcialiseerd in Sjögren. Dit komt door de associatie van Sjögren met andere aandoeningen die de gewrichten aantasten, zoals reumatoïde artritis of systemische lupus eurythematetodes. Je kunt echter ook worden doorverwezen naar een tandarts, oogspecialist, longspecialist of nierspecialist. Je arts zal je in controle houden en meestal wordt medicatie voorgeschreven en hebben de diverse specialisten onderling overleg met elkaar over jouw aandoening. 

Behandeling van droge ogen

  • Vermijd situaties die klachten van droge ogen kunnen verergeren. Dit betekent dat je beter niet kunt zijn in een omgeving met:
    • Lage luchtvochtigheid of aircondtioning
    • Wind.
    • Stof en rook (dus probeer te stoppen met roken als je een roker bent).
    • Contactlenzen dragen.
    • Lang lezen of naar een computer of televisie staren. Hierdoor knipperen we minder, waardoor onze ogen eerder uitdrogen.
  • Bril: speciale brillen kunnen helpen de ogen vochtig te houden en daarmee de droogte van het oog te verminderen.
    Kunsttranen: deze zorgen voor vocht en zijn verkrijgbaar in de vorm van oogdruppels. Oogdruppels zonder conserveermiddelen helpen ook het risico op oogirritatie te verminderen. Ook zijn er speciale oogdruppels voor de nacht, die langer kunnen blijven zitten. Overdag zijn die minder goed bruikbaar omdat ze door de vochtfilm die ze vormen een wazig zicht geven. 
  • Traanbuis behandeling: als druppels alleen niet werken, kunnen je traanbuizen door de oogarts behandeld worden met diathermie – daarmee worden de traanbuisjes afgesloten. 

Behandeling van een droge mond en daaraan gerelateerde symptomen.

Algemene maatregelen die kunnen helpen omvatten:

  • Drink voldoende water gedurende de dag.
  • Houd je tanden, tandvlees en mond zo schoon en gezond mogelijk. Poets je tanden regelmatig, gebruik flosdraad of een tandenstoker en eventueel mondwater.
  • Ga regelmatig naar de tandarts.
  • Gebruik regelmatig vaseline bij droge en gescheurde lippen.
  • Kauw suikervrije kauwgom.
  • Kunstmatig speeksel: dit wordt gebruikt om de mond vochtig te houden en is verkrijgbaar in de vorm van een spray, gel, vloeistof, tabletten of pastilles.
  • Speekselstimulantia: bij sommigen mensen met Sjögren zijn de speekselklieren alleen deels aangetast en kunnen ‘gestimuleerd’ worden om meer speeksel aan te maken. Pilicarpinetabletten zijn speekselstimulantia die soms worden voorgeschreven.

Behandeling van andere symptomen

  • Vochtinbrengende crèmes en badproducten kunnen worden gebruikt bij een droge huid
  • Glijmiddel kan nodig zijn tijdens de seks.
  • Non-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) kunnen gebruikt worden om gewrichts- en spierpijn te verhelpen of te verlichten.

Behandeling van complicaties

Als het syndroom van Sjögren zich verder ontwikkelt en organen aangedaan raken zoals de huid, longen, nieren en lymfeklieren, heb je medicatie nodig. Zulke medicatie omvat:

  • Corticosteroïden: dit zijn tabletten die je oraal moet innemen om ontsteking te helpen verminderen. Ze kunnen voorgeschreven worden als je symptomen heftig zijn.
  • Immuunsysteem onderdrukkende middelen (immunosuppressiva): dit zijn medicijnen die de abnormale antilichaamproductie bij Sjögren verminderen. Bekende middelen zijn onder andere: methotrexaat, penicillamine en hydroxychloroquine. Net als voor corticosteroïden geldt, dat ze alleen geschikt zijn voor de heftiger gevallen, aangezien ze bijwerkingen hebben en je moet via regelmatig bloedonderzoek controleren of je de middelen kunt blijven gebruiken. Dergelijke medicatie kun je voorgeschreven krijgen als bijvoorbeeld je nieren of longen zijn aangedaan of als je een pseudolymfoom ontwikkelt.

Wat is de prognose van het syndroom van Sjögren?

Sjögren is meestal niet levensbedreigend. Sommige mensen merken alleen lichte klachten zoals droge ogen en mond. Anderen krijgen meer ingrijpende en belemmerende klachten zoals problemen met het zien, of het moeten aanpassen van je eetgewoontes, maar ook heftige gewrichtspijnen of extreme vermoeidheid.

Soms kunnen symptomen lange tijd wegblijven (zo’n periode noemen we remissie). Zelden ontwikkelen mensen progressieve ernstige problemen zoals nier- en longproblemen (zie boven).
Zoals eerder gemeld, ontwikkelt ongeveer 1% van de mensen met Sjögren, lymfomen - meestal non-Hodgkin lymfomen. Deze lymfomen kunnen meestal goed worden behandeld. Bij Sjögren moet je regelmatig worden onderzocht op signalen van een lymfoom.

Ongeveer 1% van de mensen met Sjögren ontwikkelt een andere auto-immuunaandoening als reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes of polymyositis.

Kan het syndroom van Sjögren worden voorkomen?

Het lijkt erop dat het syndroom van Sjögren niet kan worden voorkomen. Meer onderzoek is nodig over de factoren die ervoor zorgen dat iemand auto-antilichamen vormt zoals die bij deze aandoening voorkomen.