Systemische Lupus Erythematodes

Wat is systemische lupus erythematodes?

Systemische lupus erythematodes is een chronische ziekte die ontstekingen in verschillende delen van het lichaam veroorzaakt. Het wordt meestal gewoon SLE of ‘lupus’ genoemd. De ernst van SLE varieert van matig tot ernstig. Er zijn twee hoofdsoorten van lupus. Discoïde lupus treft alleen de huid en wordt niet besproken in deze folder. De andere soort is systemische lupus erythematodes die de huid en gewrichten kan raken en ook interne organen zoals het hart of de nieren.

Wie krijg SLE?

SLE raakt ongeveer 1 op 1000 mensen in Nederland. Vrouwen worden gemiddeld 10x vaker getroffen dan mannen. Het ontwikkelt zich meestal in de leeftijd tussen 10 en 30 jaar. Maar iedereen op elke leeftijd kan getroffen worden. Het is gebruikelijker bij mensen van Afro-Caribische, Aziatische of Chinese origine. Ook al kan SLE in de familie zitten (familiair), slechts 3 op 100 kinderen van patiënten met SLE ontwikkelt de ziekte ook daadwerkelijk.

Wat veroorzaakt SLE?

SLE is een auto-immuunziekte. Dit bekent dat het immuunsysteem (dat het lichaam normaal gesproken beschermt tegen infecties) per ongeluk zichzelf aanvalt. Dit kan symptomen veroorzaken en kan delen van het lichaam aantasten en beschadigen. Andere auto-immuunziekten zijn diabetes, reumatoïde artritis en schildklierafwijkingen.

Het is onbekend waarom SLE ontstaat. Sommige factoren kunnen het immuunsysteem aanzetten tot een aanval tegen zichzelf. Mogelijke aanzetters (triggers) van SLE zijn infecties, medicijnen (bijvoorbeeld Minocycline of Hydrasaline) of zonlicht. Hormoonveranderingen kunnen rol spelen bij SLE, die zouden kunnen verklaren waarom het gebruikelijker is bij vrouwen.

Wat zijn de symptomen van SLE?

De symptomen en ernst van SLE kan zeer verschillen. Veel mensen hebben last van moeheid, gewichtsverlies en matige koorts. Daarbij kunnen één of meer van de volgende klachten ontstaan:

Spier- en gewrichtspijnen
De meeste mensen met SLE ontwikkelen spier- en gewrichtsklachten. Soms zijn slechts een paar gewrichten aangetast, terwijl anderen heel veel aangetaste gewrichten hebben. De kleine gewrichten van de handen en voeten neigen het meest aangetast te zijn. De pijnen kunnen van gewricht to gewricht overspringen. Gewrichtsstijfheid is gebruikelijk en is meestal het ergst in de ochtend. Matige gewrichtszwelling kan ontstaan maar ernstige artritis (gewrichtsontsteking) met gewrichtsbeschadiging is ongebruikelijk.

Huid, mond en haar
Een rode uitslag die zich ontwikkelt op de handen en neus is gebruikelijk (de ‘vlinderuitslag’). Andere gebieden van huid die blootgesteld worden aan zonlicht (handen, polsen, etc) kunnen ook een uitslag ontwikkelen. Vaak ervaren mensen met SLE  dat hun huid gevoelig is voor zonlicht. Ook kunnen zich andere vormen van huiduitslag ontwikkelen. De bloedvaten onder de huid kunnen ook aangetast worden en slechte circulatie in de vingers en tenen veroorzaken (fenomeen van Raynaud). Mondzweren zijn gebruikelijker bij mensen met SLE. Ook kan haaruitval optreden (alopecia). Er is meestal sprake van licht haarverlies en eerder haar-‘verdunning’ dan dat compleet kale plekken ontstaan. Maar soms ontstaat ernstig haarverlies, wat - wanneer de SLE minder actief is - weer herstelt.

Bloed en lymfe
Een matige anemie is gebruikelijk. Andere bloedproblemen zoals een verminderd aantal witte bloedcellen (afweer) of bloedplaatjes (bloedstolling) komen minder vaak voor. Ook komt het zelden voor dat bloedpropjes gevormd worden. Sommige lymfeklieren kunnen opzwellen.

Hart en longen
Het weefsel dat het hart en longen bedekt (de pleura en het pericard) kan ontstoken raken. Dit kan pleuritis veroorzaken (pijn aan de zijkanten van je borst) of pericarditis (pijn midden op de borst). Het eigenlijke hart of longweefsel wordt minder gauw getroffen.

Nieren
Ongeveer 1 op 3 menen met SLE kan een ontsteking van de nieren ontwikkelen die er toe kan leiden dat de nieren eiwit en bloed in de urine kunnen lekken. Dit veroorzaakt meestal geen problemen tenzij de ziekte heel ernstig is. Nierfalen is een ongebruikelijke complicatie.

Hersenen en zenuwstelsel
Geestelijke gezondheidsproblemen komen nogal eens voor bij SLE, inhoudende depressie en angsten. Alhoewel matige depressie een deel van de ziekte zelf kan zijn, kan het ook het gevolg zijn van je reactie op het hebben van een ernstige ziekte. Het is ongebruikelijk dat mensen problemen hebben met het omgaan met SLE. Het is belangrijk om gevoelens die je hebt te delen met je dokter omdat behandeling heel veel voordeel kan brengen. Soms kan een ontsteking van de hersenen tot epilepsie, hoofdpijn, migraine en andere aandoeningen leiden.

Hoe ontwikkelt SLE zich?

In sommige gevallen ontwikkelen de symptomen vrij langzaam. In het begin kunnen ze verward worden met andere aandoeningen omdat er veel mogelijke oorzaken zijn van gewrichtspijnen en moeheid. Ook kunnen tegelijkertijd verschillende symptomen ontstaan. Symptomen kunnen verschillen van matig tot ernstig. Bijvoorbeeld:

  • Lichte SLE. Veel mensen met SLE hebben slechts gewrichts-  en/of huidsymptomen met moeheid. Deze klachten geven ongemak maar zijn niet ernstig of levensbedreigend.
  • Matige SLE. Dan zijn er ontstekingen in andere delen van het lichaam, los van de gewrichts- en huidklachten. Het kan gaan om pleuritis, pericarditis of matige nierontsteking.
  • Ernstige SLE. In sommige gevallen ontwikkelt zich een ernstige ontsteking, die schade kan geven aan organen zoals hart, longen, hersenen of nieren, deze schade kan zelfs levensbedreigend zijn.

Meestal, zijn er momenten waarop de ziekte verergert (terugval of opvlamming) en de symptomen heftiger worden gedurende een paar weken of soms langer. Deze perioden van terugval wisselen zich af met perioden waarin de symptomen minder zijn (remissie of tijdelijke afname of verdwijnen van ziekteverschijnselen). Waarom of wanneer De reden waarom of waardoor opvlammingen en remissies ontstaan is nog niet (volledig) duidelijk.

Hoe wordt SLE vastgesteld?

Als je symptomen doen denken aan SLE  zal je dokter meestal een paar bloedtests afnemen. De meeste mensen met SLE hebben zgn. antinucleaire antilichamen (ANA) in hun bloed. Dit zijn afweerstoffen tegen celkernen. Afweerstoffen zijn kleine eiwitten die een onderdeel van het immuun- of afweersysteem zijn. Ook zijn vaak afweerstoffen aanwezig tegen DNA, het erfelijke materiaal in de lichaamscellen. Bij de meeste SLE-patiënten is de bezinking verhoogd en het C-reactieve proteïne. Daarnaast worden nog diverse andere antistoffen (antilichamen) geassocieerd met SLE, maar ze kunnen ook aanwezig zijn bij volledig gezonde mensen, die geen SLE hebben. Typische symptomen gecombineerd met hoge waarden van bepaalde afweerstoffen wijzen er meestal op dat je SLE hebt ontwikkeld.

Als SLE eenmaal gediagnosticeerd is, zul je regelmatig onderzoeken en tests moeten ondergaan. Bijvoorbeeld regelmatige bloedtesten op anemie (bloedarmoede) en nierfunctie, of urinetesten  op eiwit of bloed. Maar ook bloedtesten die de zgn. complementniveaus meten in het bloed. Complement is een verzamelnaam voor een groep bloedeiwitten die bacteriën vernietigen en die de ontstekings- en afweerreacties regelen. De waarde van de complementfactor zegt iets over de mate van activiteit van de ziekte.
Andere tests zoals scans en röntgenfoto’s  kunnen geadviseerd worden om hart, nieren en andere organen te controleren, als er verdenking is dat deze organen zijn aangetast.

Wat zijn de behandelingen voor SLE?

Alhoewel er geen genezing is voor SLE, kan deze aandoening meestal goed in controle worden gehouden en kunnen de klachten afnemen. De behandelingen kunnen van moment tot moment wisselen, afhankelijk van de ernst van de ziekte of de aanvallen van symptomen, maar ook afhankelijk van welk (onder-) deel van het lichaam aangedaan is. Je zou zelfs helemaal geen behandeling nodig hoeven hebben als je zeer lichte symptomen hebt.

Behandelingsmethoden zijn de volgende:
Niet-steroïde  ontstekingsremmende medicijnen (NSAID’s = Non-Steroïdal Anti-Inflammatory Drugs). Deze worden vaak ontstekingsremmende pijnstillers genoemd en worden meestal voorgeschreven om gewrichtspijn of spierpijn te verminderen. Voorbeelden zijn Ibuprofen, Naproxen en Diclofenac. De belangrijkste bijwerkingen van deze medicijnen die kunnen optreden zijn maag en darmproblemen zoals pijn of bloeding in de maag. Meestal worden daarom naast NSAID’s ook maagbeschermende medicijnen voorgeschreven.

Hydroxychloroquine (merknaam: Plaquenil)
Hydroxychloroquine is vaak effectief om huidproblemen, moeheid en gewrichtspijnen, die niet goed reageren op NSAID’s, te verbeteren. Het is niet duidelijk hoe dit medicijn werkt bij SLE. Het kan 6-12 weken duren voordat het volledig effectief wordt. Gestart wordt met een hoge aanvangsdosis die later wordt verminderd naar een ‘onderhoudsdosis’ als de symptomen eenmaal afnemen.  Veel mensen met SLE gebruiken langdurig Plaquenil om de klachten ook op langere termijn weg te houden. Bijwerkingen zijn ongebruikelijk. De bekendste is oogbeschadiging, maar dit komt zelden voor. Je dokter zal voor start met Plaquenil en vervolgens elk jaar je ogen controleren. Als je dit medicijn neemt en je krijgt visusproblemen dan moet je zo snel mogelijk je dokter informeren.

Corticosteroïden
Corticosteroïden worden meestal geadviseerd wanneer je ernstige ontstekingen ontwikkelt. Ze verminderen de ontsteking. De dosis wordt meestal zo laag mogelijk gehouden om bijwerkingen zo gering mogelijk te houden. Bij langdurig gebruik kunnen bijwerkingen ontstaan. De belangrijkste zijn: afname van botweefsel (osteoporose), gewichtstoename, spierpijnen, hoge bloeddruk en andere problemen.

Immunosuppressiva
Medicijnen zoals Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide, Methotrexaat en Mycophenolaat kunnen geadviseerd worden als je ernstige SLE hebt. Deze medicijnen worden immunosuppressiva genoemd, omdat ze werken door het immuunsysteem (afweersysteem) te onderdrukken. Een bijwerking van deze medicijnen is dat je vatbaarder bent voor infecties. Gebruik je deze medicijnen dan wordt je bloed regelmatig gecontroleerd op aanwijzingen voor bijwerkingen.

Wat is de prognose (vooruitzicht) bij mensen met SLE?

De meeste mensen met SLE leiden een actief en min of meer normaal leven. De vooruitzichten voor mensen met SLE is veel beter dan vroeger. Moderne behandelingen zijn effectiever. Voor veel mensen met SLE, zijn symptomen licht of matig, weinig levensbedreigend. De gewrichts-  en huidsymptomen kunnen aanhouden, maar kunnen meestal afnemen met behandeling. Voor de meeste mensen met SLE, wordt het patroon van de ziekte zoals deze bij hen verloopt binnen 10 jaar duidelijk; dus als er geen ernstige problemen zijn ontwikkeld binnen deze periode, is het onwaarschijnlijk dat dat nog gebeurt.

Echter bij sommige mensen verloopt SLE ernstig en kan het levensbedreigend zijn. Ernstige ontstekingen van de nieren die tot nierfalen kunnen leiden ontstaan soms. Ook zelden worden de hersenen aangedaan, dit kan wel zeer ernstig verlopen. Moderne immunosuppressieve behandelingen hebben de vooruitzichten verbeterd, zelfs voor mensen waarbij de aandoening ernstig verloopt. Sommige mensen verdwijnen de klachten op middelbare leeftijd, zodat je dan de behandeling kunt staken.

Nog een paar opmerkingen en tips over SLE.

  • Vermijd de zon. Sterk zonlicht kan de symptomen van SLE erger maken. Kleding met lange mouwen en grote hoeden zijn het beste met zonnig weer. Op hete zonnige dagen moet je een zonnebrandcrème met een beschermingsfactor 25 die beschermt tegen UVA en UVB-straling gebruiken op blootgestelde delen van de huid.
  • Probeer infecties te vermijden. Als je SLE hebt ben je vatbaarder voor een infectie, vooral als je corticosteroïden of immunosuppressiva gebruikt. Vermijd contact met mensen die infecties hebben.
  • Zwangerschap. Alhoewel vruchtbaarheid meestal niet afgenomen is bij mensen met SLE, hebben sommige vrouwen met SLE een hogere kans op een miskraam. Vrouwen die ernstig ontstoken nieren hebben als gevolg van SLE kunnen tijdens de zwangerschap een hoge bloeddruk hebben. Maar de meeste vrouwen met lichte of goed gecontroleerde SLE aan het begin van de zwangerschap doorlopen de zwangerschap zonder veel problemen.  
  • Sommige anticonceptiepillen kunnen niet geadviseerd worden afhankelijk van de ernst van de ziekte. Een arts, verpleegkundige of praktijkondersteuner kan je adviseren over de beste anticonceptiemethode.
  • Andere auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren en schildklierproblemen komen vaker voor dan gemiddeld naast SLE.