Ziekte van Hodgkin

Ook wel genoemd: 
Hodgkin lymfoom

Wat is een lymfoom?

Een lymfoom is kanker van de cellen in het lymfatische systeem. Lymfomen worden in twee soorten verdeeld:  Hodgkin en non-Hodgkin lymfonen (onder de laatste verstaat men verschillende soorten lymfomen). De meeste lymfomen zijn non-Hodgkin lymfomen en maar 1 op de 5 gevallen betreft een Hodgkin lymfoom. Het is belangrijk precies te weten wat voor soort lymfoom je hebt, omdat de behandeling en de prognose in grote mate kunnen variëren voor de verschillende typen lymfoom.

De rest van deze folder gaat uitsluitend over het Hodgkin lymfoom (ook wel genoemd de ziekte van Hodgkin). De ziekte is genoemd naar de arts die deze lymfomen als eerste in 1832 beschreven heeft (zie aparte folder betreffende 'Non-Hodgkin lymfoom).

Wat is het lymfatische systeem?

Het lymfatische systeem bestaat uit lymfeklieren en een netwerk van dunne lymfevaten (vergelijkbaar met dunne bloedvaten), alsmede organen zoals de milt en de schildklier.

Men vindt deze lymfeklieren overal door het lichaam heen. De lymfeklieren die bij elkaar liggen, vormen zich vaak tot een groep of een keten, bijvoorbeeld ter weerszijde van de nek (cervicale lymfklieren), in de oksels (axillaire lymfklieren), en in de lies (inguinale lymfklieren). De plaatjes hierboven laten de hoofdgroepen van lymfeklieren zien, maar lymfeklieren kunnen ook op andere plaatsen van het lichaam voorkomen.

Lymfeklieren zijn met elkaar verbonden door een netwerk van lymfevaten. Lymfe bestaat voornamelijk uit vocht dat zich tussen de cellen van het lichaam vormt. Dit vocht bevat voedings- en afvalstoffen, die in en uit de cellen gaan of komen. Het waterige lymfevocht loopt door de lymfevaten, door de verschillende lymfeklieren, en wordt dan uiteindelijk afgevoerd in de bloedbaan.

Het lymfatische systeem is ook een belangrijk deel van het immuunsysteem. Lymfe en lymfeklieren omvatten witte bloedcellen, lymfocyten genaamd, en de antistoffen, die het lichaam tegen infectie verdedigen. De lymfocyten worden in het beenmerg gemaakt.  Als ze rijp zijn, worden ze in de bloedbaan losgelaten en verplaatsen zich naar het lymfatische systeem. Er zijn drie soorten rijpe lymfocyten:

  • B-lymfocyten: maken antistoffen die bacteriën, virussen, etc. aanvallen;
  • T-lymfocyten (die in de schildklier verder rijpen) hebben verschillende functies, o.a. hulp aan de B-lymfocyten bij het maken van antistoffen. 
  • Natuurlijke ‘killer’ lymfocyten die ook meehelpen in de strijd tegen infecties.

Wat is kanker?

Kanker is een ziekte van de lichaamscellen. Het lichaam bestaat uit miljoenen van die cellen. Er zijn heel veel verschillende soorten cellen en daardoor kunnen er ook heel veel verschillende soorten kanker ontstaan. Wat bij alle soorten kanker echter hetzelfde is, is dat de kankercellen zich abnormaal en ongecontroleerd vermeerderen.

Een kwaadaardige tumor is een zwelling (bult), bestaande uit weefsel dat is opgebouwd uit kankercellen, die maar voortgaan zich te vermenigvuldigen. Daardoor blijft de tumor doorgroeien. Kwaadaardige tumoren kunnen naastgelegen weefsels en organen aantasten en schade veroorzaken.

Kwaadaardige tumoren kunnen er ook toe leiden dat kanker zich door het lichaam verspreidt. Dat gebeurt als een paar cellen van de (primaire) tumor afbreken en via de bloedsomloop of de lymfeklieren in andere delen van het lichaam terechtkomen.

Die kleine groep cellen kan gaan groeien en een tweede tumor vormen (metastase of ‘dochtergezwel’). Vervolgens kunnen ook deze metastasen weer cellen verspreiden door het lichaam. Sommige soorten kanker zijn ernstiger dan andere. Bepaalde soorten zijn ook relatief makkelijk te behandelen (vooral als ze vroeg ontdekt worden).

Kanker is dus lang niet altijd en niet bij iedereen hetzelfde. Daarom is het erg belangrijk om heel precies na te gaan om welk type het gaat, hoe het zich tot dan toe heeft ontwikkeld, hoe groot de tumor is en of er uitzaaiingen zijn. Daardoor is het mogelijk om een zo betrouwbaar mogelijke behandeling te bepalen, met uitzicht op een goed (‘genezend’) resultaat.
(Lees ook het artikel: ‘Kanker – Wat is kanker? En wat zijn tumoren? Voor een algemeen inzicht in kanker).

Wat veroorzaakt de Hodgkin lymfoom en hoe ontwikkelt het zich?

De oorzaak is niet bekend. Als je immuunsysteem slecht functioneert (bijvoorbeeld, als je AIDS hebt), dan is de kans op een Hodgkin lymfoom groter. Dit betreft echter maar een klein aantal gevallen. Een vroegere infectie met een virus, dat Epstein-Barr virus genoemd wordt (dat de ziekte van Pfeiffer(klierkoorts) veroorzaakt), kan het risico iets verhogen. Feitelijk hebben veel mensen echter een infectie met de Epstein-Barr virus gehad en bij het overgrote merendeel heeft dit niet geleid tot ontwikkeling van een Hodgkin lymfoom.

Wat wel het geval is dat kanker (zoals een lymfoom) vanuit één abnormale cel begint. In het geval van Hodgkin lymfoom ontwikkelt zich de kanker vanuit een B-lymfocytecel die abnormaal wordt. De ware reden waarom deze cel een kankercel wordt is onduidelijk. Men denkt dat het hier gaat om ‘iets’ wat bepaalde genen in de cel beschadigt. Dit maakt de cel abnormaal.  Als de abnormale cel overleeft, kan deze zich vermenigvuldigen en vele andere abnormale cellen voortbrengen.

Hodgkin lymfoom is geen genetische aandoening en geen familiekwaal. Bij echte tweelingen, waarvan één een Hodgkin lymfoom heeft, bestaat echter een hoger risico dat de ander het ook krijgt.

De kwaadaardig lymphocyten neigen zich in de lymfeklieren te verzamelen. De lymfeklieren worden dan groter en vormen tumoren. Sommige abnormale cellen kunnen zich naar andere delen van het lymfatisch systeem verplaatsen. Daardoor is het mogelijk een groot aantal grote kwaadaardige lymfeklieren en een opgezette milt te ontwikkelen.

Wie krijgt Hodgkin lymfoom en hoe vaak komt het voor?

Iedereen kan erdoor getroffen worden, ook kinderen. De meeste gevallen komen echter voor tussen de leeftijd van 20 en 25 jaar, of boven het 70e jaar (het is één van de weinige soorten kanker waar men een piek van gevallen bij jonge volwassenen aantreft).  Het komt gemiddeld in Nederland bij 10.000 tot 11.000 mensen voor. Mannen worden er vaker door getroffen dan vrouwen.

Wat zijn de symptomen van Hodgkin lymfoom?

Gezwollen lymfeklieren
Het meest voorkomende vroege symptoom is het ontwikkelen van één of meer gezwollen lymfeklieren in een deel van het lichaam – meestal een kant van de hals of nek, de oksels of de liezen. De gezwollen lymfklieren neigen pijnloos te zijn en worden langzaamaan groter (een symptoom wat ongeveer 1 op de 10 gevallen heeft, is pijn in de betreffende klieren na het drinken van alcohol). Als de betreffende lymfeklieren zich in de borst of de buik bevinden, dan zal men de zwellingen in het vroege stadium van de ziekte niet merken.

(NB: de meest voorkomende oorzaak van gezwollen lymfeklieren is infectie; bijvoorbeeld het komt veel voor dat zich gezwollen klieren in de hals ontwikkelen tijdens een aanval van tonsillitis (keelontsteking). Lymfoom is een weinig voorkomende oorzaak voor gezwollen lymfeklieren. Men kan echter een lymfoom vermoeden als de lymfeklieren langer dan een paar weken gezwollen blijven (of als er geen infectie is om de zwelling te verklaren).
Andere symptomen
Er kunnen zich verschillende andere symptomen ontwikkelen, bv zweten (vooral ’s nachts), koorts, gewichtsverlies, moeheid, gebrek aan eetlust, bloedarmoede, jeuk over het hele lichaam.

Als een Hodgkin lymfoom zich ontwikkelt, kan men zich algemeen onwel voelen. Als de lymfomen groot worden en op de nabij gelegen delen van het lichaam gaan drukken, dan kunnen zich verschillende andere symptomen voordoen. Zo kun je hoesten of ademhalingsproblemen krijgen, als de tumor groter wordt in de lymfeklieren in de borstholte.

Hoe wordt de diagnose Hodgkin lymfoom gesteld en bepaald?

Om de diagnose te bevestigen (biopsie)
Als de arts vermoedt dat er kans is op Hodgkin lymfoom, wordt je doorgestuurd naar een specialist. De specialist zal waarschijnlijk een biopsie van één van de gezwollen klieren laten doen. Bij een biopsie wordt een klein stukje weefsel weggehaald. Dit weefsel wordt dan onder een microscoop onderzocht om naar abnormale cellen te zoeken (soms wordt er een hele lymfeklier weggehaald en onder de microscoop bekeken).

Bij Hodgkin lymfoom kan men een cel, een Reed-Sternbergcel genaamd, zien, wanneer het biopt onder een microscoop onderzocht wordt (deze cel is vernoemd naar de twee artsen die deze het eerst beschreven hebben). De Reed-Sternbergcel is een B-lymfocyt die een kankercel geworden is. De aanwezigheid van Reed-Sternbergcellen bevestigt de diagnose, omdat deze cel alleen bij Hodgkin lymfomen gevonden wordt. In het geval van Hodgkin lymfomen zijn maar ongeveer 1 op de 1000 cellen Reed-Sternbergcellen. De tumor bestaat uit diverse andere cellen.  De Reed-Sternbergcellen zijn echter de karakteristieke kankercellen die bij deze aandoening gevonden worden.

Er bestaan verschillende andere vormen van Hodgkin lymfomen. De cellen in het biopt kunnen op verschillende manieren onderzocht worden om precies vast te stellen om welk type het gaat.  Bij alle soorten vindt men echter deze karakteristiek Reed-Sternbergcellen, en de behandeling en prognose is vergelijkbaar bij alle typen Hodgkin lymfomen.

De omvang en de verspreiding bepalen (stagering)

Als de diagnose van de Hodgkin lymfoom door de biopsie bevestigt wordt, dan worden er meestal verdere onderzoeken geadviseerd, bv een CT-scan, een MRI-scan, bloedonderzoek, een beenmergbiopsie of nog andere onderzoeken (zie de aparte folder waarin elk van deze onderzoeken met nadere bijzonderheden beschreven wordt). Deze beoordeling wordt 'stagering' genoemd. Het doel van de stagering is uit te vinden in hoeverre het lymfoom plaatselijk gegroeid is en of deze naar andere lymfeklieren in het lichaam uitgezaaid is. Het stageringsysteem dat men bij Hodgkin lymfoom vindt, is:

  • Stadium 1 - het lymfoom is beperkt tot maar een groep lymfeklieren.
  • Stadium 2 - het lymfoom treft twee of meer groepen lymfeklieren.  Deze zijn echter allemaal aan dezelfde kant van het diafragma gelegen (het diafragma (middenrif) is de grote spier die de borst van de buik scheidt en ons helpt ademhalen. Dus bij stadium 2 bevinden zich alle aangedane klieren óf boven óf onder het diafragma). 
  • Stadium 3 - het lymfoom treft klieren aan beide zijden van het diafragma. 
  • Stadium 4 - het lymfoom treft andere delen van het lichaam, afgezien van het lymfatische systeem. 

Elk stadium is dan weer onderverdeeld in A of B. A betekent dat er geen sprake is van symptomen zoals nachtzweten, koorts of gewichtsverlies.  B betekent dat er sprake is van één of meer van deze symptomen.

Als je bijvoorbeeld stadium 2B hebt, betekent dit dat twee of meer groepen lymfeklieren aangedaan zijn, maar beide zijn óf boven óf onder het diafragma, en dat er sprake is van één of meer symptomen zoals nachtzweten, koorts of gewichtsverlies.

Door het stadium van de lymfoom te bepalen, kan de arts beter adviseren wat de beste opties voor behandeling zijn.

Wat is de behandelingbij de Hodgkin lymfoom?

Behandeling voor Hodgkin lymfoom betekent gewoonlijk chemotherapie en/of radiotherapie.

Chemotherapie
Chemotherapie is een behandeling waarbij cytostatica gebruikt worden om de kanker-(lymfoom-) cellen te vernietigen, of om de vermenigvuldiging daarvan stop te zetten. Hodgkin lymfoom wordt gewoonlijk behandeld met chemotherapie die direct in het bloedvat toegediend wordt (intraveneuse chemotherapie). De chemotherapiekuur duurt gewoonlijk meerdere maanden. Een combinatie van medicijnen wordt meestal gebruikt.  De exacte combinatie van de gebruikte medicijnen en de duur van de chemotherapiekuur hangt af van elementen zoals het stadium en het bepaalde type van de ziekte (zie aparte brochure 'Chemotherapie' voor nadere bijzonderheden).

Radiotherapie
Radiotherapie is een behandeling waarbij de hoog energetische straling gebruikt en op het kankerweefsel gericht wordt. Dit vernietigt de kankercellen, of zet de vermenigvuldiging van kankercellen stop. Radiotherapie als enige therapie is mogelijk in vroege stadia van de ziekte. Het kan ook gebruikt worden in combinatie met chemotherapie (zie aparte brochure 'Radiotherapie' voor nadere bijzonderheden).

Stamceltransplantatie
Een stamceltransplantatie (soms ook beenmergtransplantatie genoemd) is een niet zo veelvoorkomende behandeling, aangezien chemotherapie en radiotherapie de ziekte meestal genezen. Het wordt in sommige gevallen toegepast, in het bijzonder in gevallen, waarbij de ziekte terugkomt (terugval) na de gewone behandeling. Stamcellen zijn de onvolgroeide cellen die zich in het beenmerg tot volwassen bloedcellen ontwikkelen. Lymfocyten ontstaan uit bloedstamcellen.

Om kort te gaan, een stamceltransplantatie omvat een hoge dosis chemotherapie (en soms radiotherapie) om de abnormale lymfocyten te vernietigen. Deze methode vernietigt echter ook de stamcellen die de normale bloedcellen maken. Men krijgt dus na de chemotherapie een transplantatie van stamcellen die dan weer normale bloedcellen aanmaken (zie aparte brochure 'Stamceltransplantatie' voor nadere bijzonderheden).

Een diepgaand gesprek met je specialist die bekend is met het geval wordt aangeraden. Deze kan de voor- en nadelen uitleggen, over onder andere het te verwachten succes van de therapie, mogelijke bijwerkingen en andere details t.a.v. de behandelopties voor jouw type en stadium van de Hodgkin lymfoom.

Wat is de prognose?

De prognose is over het algemeen heel goed.  Het vooruitzocht voor mensen met Hodgkin lymfoom  is de afgelopen 30 jaar verbeterd. De reactie op de behandeling is vaak heel goed en het gaat hier om één van meest geneesbare vormen van kanker. Het percentage genezing schijnt bij jonge mensen het hoogst te zijn. Zo kan men bijvoorbeeld stellen dat vrijwel alle jonge volwassenen in het vroege stadium van de ziekte volledige genezing kunnen verwachten. In tegenstelling tot andere soorten kanker, is het hier vaak mogelijk om Hodgkin lymfoom te genezen, zelfs als de eerste behandeling niet succesvol is.

De behandeling van lymfoom is een gebied binnen de geneeskunde dat in ontwikkeling is. Er worden steeds weer nieuwe behandelingen ontwikkeld en de informatie over de bovengenoemde prognose is algemeen gangbaar. De afgelopen jaren zijn er weer nieuwere medicijnen uitgebracht, die veelbelovend zijn voor de verbetering van de prognose. De specialist is bekend met jouw geval en kan meer juiste informatie geven aangaande de vooruitzichten in een bepaalde situatie.